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幼年性黄色肉芽肿
http://health.dahe.cn    2009年12月29日    大河健康网    

  (别名:青少年黄肉芽肿,青少年黄色肉芽肿,先天性黄色瘤复合体,痣黄内皮瘤)

  幼年性黄色肉芽肿是由什么原因引起的?

  ()发病原因

  病因目前不清。

  ()发病机制

  其发病机制不明,可能与自身免疫疾病有关。

  幼年性黄色肉芽肿有哪些表现及如何诊断?

  本病发生于婴儿和儿童,皮肤和眼是好发部位,很少侵犯内脏。头、颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯,皮肤病变常为圆形高起,橘黄色、褐色或红蓝色结节。眼脸皮肤结节可能是孤立的,也可能是面部皮肤结节的一部分,约1/4病人出现多个结节,一般不会超过10个,不会发生溃疡。约1/5的患者在出生时就有皮肤结节,25岁时消失。病变可累及肺脏、心包、纵隔、腹膜后组织、横纹肌、胃肠和睾丸,但一般比较少见。

  眼部表现:一般不易发生眼内病变。结膜、角膜和巩膜等眼球表面的病变比眼睑的病变少得多,眼球表面病变一般不与眼内的病变同时存在。眼睑病变的发病年龄较大,眼球表面和眼内病变同时发病者年龄偏小。在婴儿中眼内病变常发生在虹膜和睫状体,引起自发性前房积血,虽然病变可自发消退,对生命没有影响,但反复前房积血,可引起青光眼而造成视力丧失。虹膜病变可能是结节性或弥散性,也可引起虹膜异色。脉络膜和视网膜受累少见,85%的眼病患儿小于1岁,眼病可能在皮肤病以前出现。

  眼眶受侵犯少见,病变可侵犯眶骨和蝶骨,产生严重的骨质破坏。病变可位于眶前部或眶后部,约50%的眶内病变侵犯眼外肌,视神经也可受到侵犯。约1/6的皮肤病变的患者患有眼眶病。幼年性黄色肉芽肿与神经纤维瘤病有某种关联,在患者躯干皮肤可发现牛奶咖啡斑,偶尔在眼眶发现神经纤维瘤。

  虽然眼眶侵犯较少,但可侵及骨质,产生严重的骨破坏。眼部症状包括眼球突出、眶周可触及肿块等眼眶占位病变症状和体征。病变也可累及颅内显示多发灶。由于病灶较小,多无颅内症状。

  婴儿和儿童面部和颈部皮肤有高起,橘黄色或紫红色的结节,前房有自发性出血或眼眶受累,这些是幼年性黄色肉芽肿的典型临床表现。最好能切除皮肤结节进行组织病理学检查,病变内能发现大量的组织细胞和散在的Touton多核巨细胞,便可确立诊断。

 

  幼年性黄色肉芽肿应该做哪些检查?

  1.血液常规检查 了解血细胞数,必要时行骨髓穿刺,根据其结果对鉴别诊断有用。

  2.病理组织学检查 发现病变内主要是比较正常的组织细胞,细胞较大,核呈卵圆形,细胞质染淡,部分细胞质脂化呈泡沫状,也有部分组织细胞呈梭形。在组织细胞的背景中可见散在的淋巴细胞、浆细胞和少许的嗜酸性细胞。该病显著的组织病理学特征是Touton多核巨细胞,多核呈环状位于细胞的中心,核环中心区有均质的嗜酸性胞质,核环周围的细胞质可呈泡沫状,这些Touton多核巨细胞多见于皮肤和眼眶组织的病变中,皮肤和眼眶病变组织中血管少,故出血机会不多。虹膜病变内的血管多,且位于病变的表面,可被误认为虹膜血管瘤,血管壁薄,所以容易引起前房积血。电子显微镜检查在组织细胞质内未见到Langerhan颗粒。陈旧性病变以大量成纤维细胞增生形成瘢痕。

  影像学检查:超声、CT和MRI很类似朗格汉斯细胞组织细胞增生症,表现为眼眶软组织块影,眶骨及颅内多发性骨破坏。MRI显示眶、颅多发病灶(图1,2)。如骨破坏明显,X线可显示颅内多发性骨破坏病灶,边界清楚,但不整齐。

  

 

  

 

  

 

 

 

  幼年性黄色肉芽肿容易与哪些疾病混淆?

  但应与组织细胞增多症X相区别,患者内脏系统很少受累与Letterer-Siwe病不同;无地图样颅骨破坏和尿崩症可与Hand-Schüller-Christian病相鉴别;组织细胞质内无Langerhans颗粒可和嗜酸性细胞肉芽肿相区别;患者颈部淋巴结不肿大,与窦性组织增多病不一样。

 

  幼年性黄色肉芽肿可以并发哪些疾病?

  肉芽肿病变可累及内脏如胃肠等组织,出现相应的临床表现。眼部反复出血可导致继发性青光眼。

 

  幼年性黄色肉芽肿应该如何预防?

  目前没有相关内容描述。

 

  幼年性黄色肉芽肿应该如何治疗?

  ()治疗

  该病对治疗反应好,局部病变可手术切除,眼眶病变采用小剂的放射或糖皮质激素局部或全身治疗。前房大量出血、眼压高,可引起角膜血染和视力丧失的病例,除用降眼压药物外,适当时可前房穿刺行血液或血块取出。

  如病变非常广泛,特别是皮肤大量结节出现,而眼部病变对眼功能无影响,治疗有困难或治疗有明显副作用时,可随访观察,因幼年性黄肉芽肿是非侵袭性病变,并可自发好转,皮肤病变4~6岁时逐渐消失,青春期时所有病变完全自愈。

  (二)预后

  预后良好。



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    责任编辑:陶瑞

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