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原发性肠系膜肿瘤
http://health.dahe.cn    2009年12月29日    大河健康网    

  原发性肠系膜肿瘤是由什么原因引起的?

  ()发病原因

原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分。如源于肠系膜的上皮细胞-肠系膜间皮瘤;淋巴管-肠系膜淋巴瘤;成纤维细胞-硬纤维瘤。

  ()发病机制

  1.囊肿及其他良性肿瘤

  (1)囊肿:有浆液性囊肿、囊性淋巴管瘤,海绵状淋巴管瘤、乳糜囊肿、出血性囊肿、皮样囊肿。

  (2)良性瘤:有平滑肌瘤、良性血管内皮瘤及血管外皮瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、纤维瘤或纤维瘤病、畸胎瘤、异物巨细胞肉芽肿。

  上述各类肿瘤,以浆液性囊肿、纤维瘤、平滑肌瘤较多见,可发生于任何年龄,男女差别不大,囊肿可大到1020cm而无临床症状,但多房性囊肿,囊内为淋巴液,如含有乳糜状液则称乳糜囊肿,出血者称血性囊肿。

  2.原发性恶性肿瘤 肠系膜恶性肿瘤有平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性血管外皮瘤、黄色肉芽肿、网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤、霍奇金病、类癌、腺癌、神经瘤恶变、恶性脂液瘤、间皮肉瘤。

  3.生殖细胞源性肿瘤。

 

  原发性肠系膜肿瘤有哪些表现及如何诊断?

  肠系膜原发性肿瘤,术前较难确诊,最后诊断依靠手术及病理学检查。临床表现也因肿瘤大小、性质、生长速度而差异较大,良性肿瘤多无临床症状,巨大肿瘤临床症状多因肿块压迫邻近器官所产生的症状。

  1.腹部肿块 多为无痛性肿块,病人无意中触及,如病人不太重视常被延误诊治。待肿块长大,随后逐渐发现症状就诊约占77.86%

  2.腹痛 持续性隐痛或钝痛。多见于恶性瘤,占66.7%

  3.体重减轻 贫血多见于恶性瘤。

  4.腹水、恶病质 多见于晚期恶性病例。

  5.肠梗阻 胡德胜(1982)报道21例因原发性肠系膜肿瘤引起的肠梗阻,占同期原发病变30%,大小肠均可发生,良恶性都可能有肠梗阻。肠扭转5例,肠套叠4例,肠壁受压4例,肠壁浸润3例。

  6.体检 腹部可触及肿块、良性瘤多为圆形、可移动的肿块、边界清楚、无压痛;恶性者可触及活动或固定肿块,多高低不平,质硬。

  首先确定是腹膜后肿瘤或肠系膜肿瘤,再确定是良性或恶性。也要排除是否为肠系膜脓肿,脓肿多有发热、囊性肿块,并在影像检查时发现分隔。一般腹膜后肿瘤多较固定。腹腔内肿瘤常可左右或上下移动,且发展慢、多囊性、光滑、边界清楚、全身情况好。恶性瘤发展快、生长快速,全身症状多、有发热,体重减轻伴腹痛、贫血。晚期者有腹水、肿块硬、高低不平或固定,多实性。

 

  原发性肠系膜肿瘤应该做哪些检查?

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  1.X线胃肠钡餐造影 可示肠管有受压变形、狭窄、移位。

  2.B超及CT检查 B超及CT检查可区别在腹膜后还是腹腔内,囊肿、囊实性、实体瘤,并可看出肿块大小、边界情况、囊性者可看出囊内有无分隔。

 

  原发性肠系膜肿瘤容易与哪些疾病混淆?

  肠系膜纤维瘤应与转移性腺癌相鉴别,特别是伴发家族性息肉者。

 

  原发性肠系膜肿瘤可以并发哪些疾病?

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  原发性肠系膜肿瘤应该如何预防?

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  原发性肠系膜肿瘤应该如何治疗?

  ()治疗

  1.手术治疗 肠系膜肿瘤原则上应手术治疗。

  (1)肠系膜囊肿:手术可完整地剜出、切除囊肿而不致发生肠系膜血管损伤,虽多数为良性,但术后仍应做病理检查。大多不主张做穿刺抽吸或袋形外翻术。

  (2)肠系膜实性瘤:

  ①良性瘤:手术切除肿瘤,如肿瘤侵及肠系膜血管,则切除肿瘤及血管;肠管如有血运障碍,切除肠管以避免肿瘤复发,预后良好。

  ②恶性瘤:根治性切除肿瘤及其区域淋巴结,肠管受侵者切除肠管。晚期肿瘤不能根治者,做姑息性切除。

  2.放疗或化疗 对恶性淋巴瘤,术后可加用化疗或放疗。

  ()预后

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    责任编辑:陶瑞

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