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原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤
http://health.dahe.cn    2009年12月29日    大河健康网    

  (别名:原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴)

  原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤是由什么原因引起的?

  ()发病原因

  病因目前尚不明确。

  ()发病机制

  发病机制目前还不清楚。

 

  原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断?

  本病多见于男性老年人。皮肤结节、斑块好发于躯干特别是背部,其次为头皮。大多为单个偶或散在多发,直径为2.515cm,表面光滑,呈乳头状,极少脱屑和破溃。典型者周围绕以较小丘疹、轻度浸润斑块和()图形红斑。轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿瘤以前数个月或20年。有些患者的小丘疹、结节和()轻度浸润斑块仅维持数个月。

  皮损为非鳞屑性单发或成群的丘疹、斑块和()肿瘤,周围绕以红斑。多数病例皮损局限于某一部位,约2/3的病例皮损发生于躯干部,1/5的病例发生于头颈部。本病男多于女2倍。不经治疗逐渐在数年中损害增大,数目增多,但皮肤以外受累者罕见。头部和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

 

  原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤应该做哪些检查?

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  组织病理:真皮内呈结节性或弥漫性浸润,特点为表皮不受侵犯。早期损害可见中心细胞,少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在。随着疾病进展,肿瘤B细胞增大,数目增多。

  FCCL的组织学分类,按新的工作分类,计有:滤泡性小裂细胞、滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞。这些类型与RappaportKiel分类的关系见表1。此瘤的浸润细胞主要在真皮网状层浅表部分甚至深部和皮下组织,偶或呈连续带状分布,与表皮之间隔以无细胞浸润带,早期沿血管和()附属器周围呈片状、团块状浸润。10%损害的标本示滤泡型,晚期多呈弥漫型,常见者为两型兼有(混合型)。浸润细胞的成分不一,但不论以何种细胞类型为主,常见一些向浆细胞分化的细胞,并往往限于单一轻链的克隆。在某些病例中可见浆细胞与瘤细胞之间的过渡形。突出的是,看不到常见于淋巴结FCCL中典型新生物性滤泡结构而为较大的淋巴样细胞的聚集,边界不清楚,周围绕以不规则分布的较小淋巴细胞。根据新的工作分类和损害的时间,组织象在早期虽可示小裂细胞(small clea red cellSCC)淋巴瘤,但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcellMC)淋巴瘤;在晚期甚至在陈旧肿瘤中,虽可示明显MC淋巴瘤,但常示大细胞(LC)淋巴瘤。炎症反应细胞的数量不一,主要为小淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞。约10%损害标本中,可见提示生发中心的充分发育的反应性淋巴样滤泡和()结构(免疫标记示B细胞多克隆性)。免疫标记示瘤细胞除表达全B细胞抗原(CDl9C1320CD22)以及HLA-DR外,常示免疫球蛋白重链转换,失去IgD,获得IRCIRA

  

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  免疫病理:肿瘤B细胞标志物CD19CD20CD22CD79α阳性。细胞表面可查到单一型免疫球蛋白产物,即kappalambda轻链,而小是二者都呈阳性。肿瘤期免疫球蛋白染色阴性。皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤并不表达CD5CD10。与淋巴结滤泡中心细胞淋巴瘤相比,原发性皮肤滤泡中心通常也不表达bcl-2蛋白。大多数病例可见免疫球蛋白基因克隆重排。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤容易与哪些疾病混淆?

  ①原发性皮肤免疫细胞瘤:肿瘤主要发生于肢体,瘤细胞主要为浆细胞样淋巴细胞,常见PAS阳性包含物,免疫球蛋白位于胞浆内。②小淋巴细胞性淋巴瘤和套区细胞淋巴瘤的免疫表型鉴别见表2。③皮肤淋巴细胞瘤:与原发性皮肤FCCL的鉴别很困难。以往文献中列举的鉴别点大多根据初发皮疹后5年无系统受累作为良、恶性的区别(3)。现知这些都不是绝对可靠的标准,即使测定SIg(皮肤淋巴细胞瘤示多克隆性B细胞成分,FCCL表达单一型轻链或失去可测定的SIg)对鉴别有帮助,但有时对皮肤中呈现弱染SIg则很难解释,而且在所谓大细胞淋巴细胞瘤中可见灶性单一型SIg染色和缺失SIg。基因重排对两者鉴别虽更可靠,但皮肤淋巴细胞瘤中也可示克隆性B细胞成分。因此,需结合临床和综合各区别点加以鉴别。

  

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  原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤可以并发哪些疾病?

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  原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤应该如何预防?

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  原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤应该如何治疗?

  ()治疗

  放射疗法总量3040Gy,为较好的疗法。泛发性损害,可考虑CHOP联合化疗。单个损害可手术切除。

  ()预后

  Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性,有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。头部和躯干部损害预后良好,治疗后5年存活率100%

 



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    责任编辑:陶瑞

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