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原发性阴道恶性淋巴瘤
http://health.dahe.cn    2009年12月29日    大河健康网    

  (别名:原发性阴道淋巴肉瘤)

  原发性阴道恶性淋巴瘤是由什么原因引起的?

  ()发病原因

  原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了,可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生与免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。

  ()发病机制

  1.组织学分类 Perin等报道的1例阴道霍奇金病为结节硬化型。由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型,而且大多沿用的是过时的分类标准,所以较难统计其组织学类型,但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤。Vang等根据修订的欧美淋巴瘤的分类”(REAL)标准,发现8例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤均为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),复习以往资料认为约有83%的原发性阴道NHL患者为DL-BCL。另外,还有NK/T细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤等。

  2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20CD45RACD45RBCD74CD79a阳性,而T细胞型大多为CD3CD4CD45RO阳性。NK/T细胞淋巴瘤CD56CD2呈阳性。霍奇金病CD30为阳性。

  3.分子生物学 Southern杂交或PCR方法,在部分B细胞型淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排。部分T细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。

 

  原发性阴道恶性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断?

  原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血,伴阴道排液,一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难,同时可有尿频,偶有伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块,大小2.512cm不等,触痛明显,部分表面黏膜溃疡。大多数肿块累及阴道周围组织,如阴道后膈、膀胱、直肠、尿道等。

  由于原发性阴道恶性淋巴瘤少见,所以容易误诊或漏诊,而且阴道NHL可在诊断子宫内膜癌后3年发生(Vang2000),更增加了诊断的困难性。诊断原发性阴道淋巴瘤的标准除发病部位外,同原发性外阴淋巴瘤。阴道NHL的分期有FIGO期和Ann Arbor分期(1971),因为FIGO分期Ⅳ患者可能是Ann Arbor分期中的ⅠE,所以大多数学者认为采用Ann Arbor分期更能指导阴道NHL的处理。Perren等提出在处理时最好也同时结合FIGO分期情况。因为阴道脱落细胞检查往往不能定性,所以最好采用阴道活检术,但也有第3次活检才明确诊断的报道(Skinnider1999)

 

  原发性阴道恶性淋巴瘤应该做哪些检查?

  免疫组化监测和细胞遗传学检查及组织病理学检查。

  阴道镜检查。

 

  原发性阴道恶性淋巴瘤容易与哪些疾病混淆?

  原发性阴道恶性淋巴瘤须与阴道慢性炎症、横纹肌肉瘤、子宫内膜间质细胞肉瘤、未分化癌等相鉴别。

 

  原发性阴道恶性淋巴瘤可以并发哪些疾病?

  合并感染、部分患者可累及宫颈。

 

  原发性阴道恶性淋巴瘤应该如何预防?

  定期体检,做到早发现、早治疗,做好随访。

 

  原发性阴道恶性淋巴瘤应该如何治疗?

  ()治疗

  1.手术 只用于诊断,一般采用阴道活检或部分阴道切除术,侵犯性手术一般不主张。如果可能,术中予盆腔淋巴结取样以明确分期。

  2.化疗和放疗 恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Perren等提出对于低度或中度恶性的、局灶(E)FIGOⅠ、Ⅱ期患者,可用单纯盆腔放疗或结合化疗,中度和高度恶性的NHL、ⅡE期、FIG0Ⅲ或Ⅳ期患者以化疗为主。常见化疗方案有COP方案、CHOP方案、BACOPMBACOD方案等,具体化疗方案组成是:

  (1)COP方案:环磷酰胺800mg/㎡,静注,第1天及第15;长春新碱1.4mg/㎡。静注,第1;泼尼松(强的松)100mg,口服,第15天。3周重复一疗程。有效率达80%以上。

  (2)CHOP方案:环磷酰胺750mg/㎡,静滴,第1;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡,静滴,第1;长春新碱1.4mg/㎡,静注,第1;泼尼松(强的松)100mg,口服,第15天。3周重复1疗程。有效率达90%以上。

  (3)另外,还有BACOP方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和的泼尼松)MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。

  ()预后

  Vang等报道8例原发性阴道NHL随访1.821年,平均8.2年,发现除1例患者死亡外,其余均无瘤生存,同时发现以往19例原发性患者分别随访7月~20年,其5年生存率为88%。除白萍等报道的1FIGOⅢ患者经放疗后阴道肿块消失,但1个月后外阴复发和远处转移外,其余个例报道中分别随访16年,均存活。

 



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    责任编辑:陶瑞

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