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原发性纵隔肿瘤
http://health.dahe.cn    2009年12月29日    大河健康网    

  原发性纵隔肿瘤是由什么原因引起的?

  本病为一种先天性肿瘤,主要是由于胚胎时期发育异常所引起。对本病的病因病理分析如下:

  [病理]

  ()上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

  纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口,下达膈肌,左右以纵隔胸膜,前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为上纵隔。心包前称为前纵隔,心包所在处称为中纵隔,心包脊柱之间称为后纵隔。

  1.胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔,约占原发性纵隔肿瘤的1/41/5,男女发病相等。30%为恶性,30%为良性,40%为潜在或低度恶性。良性者常无症状,偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小,密度较淡,紧贴于胸骨后,X线检查颇难发现。胸腺瘤多邻接升主动脉,故可有明显的传导性搏动。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤,若手术切除不彻底,有复发和浸润转移之可能。术后应给于放射治疗。恶性胸腺瘤易侵犯周围组织,可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急,晚期患者可产生血管、神经受压的症状,如上腔静脉阻塞综合征,隔肌麻痹,声音嘶哑等。约10%75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状,但重症肌无力患者仅有15%20%有胸腺的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎。X线检查,在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影,良性者轮廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性变:恶性者轮廓粗糙不规则,可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除效果良好。

  2.胸内甲状腺肿包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织,发育成甲状腺瘤,完全位于胸内,无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔,多数位于气管旁前方,少数在气管后方,胸内甲状腺肿大多数为良性,个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管,可有刺激性咳嗽,气急等。这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重。胸骨或脊柱受压可出现胸闷,背痛,偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽,咯血,声音嘶哑时,应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影,呈椭圆形或梭形,轮廓清晰,多数偏向纵隔一侧,也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤,具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

  ()前纵隔肿瘤生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发生于任何年龄,但半数病例症状出现在2040岁之间。组织学上均是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型:

  1.皮样囊肿是含液体的囊肿,囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房,也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成,内壁被覆多层鳞状上皮。

  2.畸胎瘤为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成,内有软骨、平滑肌、支气管、肠粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大,常可变为表皮样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤,其中14.2%呈恶变。上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性。体积小者,常无症状,多在X线检查中发现。若瘤体增大压迫邻近器官,则可产生相应器官的压迫症状,如上腔静脉受压,可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压,则发生声音嘶哑;压迫气管,可发生气急,患者仰卧时气急加剧。囊肿向支气管溃破,可咳出含毛发,皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内,可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时,可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大,应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时,可发生脓胸或心包积液。

 

  原发性纵隔肿瘤有哪些表现及如何诊断?

  纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口,睛达膈肌,左右以纵隔胸膜,前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为纵隔。心包前称为前纵隔,心包所在处称为中纵隔,心包脊柱之间称为后纵隔(图1)。常见的纵隔肿瘤各有其好发部位(图2),这是临床诊断有参考意义。

        

原发性纵隔肿瘤

 图1 纵隔的划分

       

原发性纵隔肿瘤

 图2 纵隔肿瘤的主要部位

  


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    责任编辑:陶瑞

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