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纵隔副神经节起源的肿瘤
http://health.dahe.cn    2009年12月25日    大河健康网    
  纵隔副神经节起源的肿瘤是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言,大多位于交感神经干之侧旁,偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应,有嗜铬性与非嗜铬性之别,故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表,由其发生的肿瘤,习惯称“嗜铬细胞瘤”(Pheochromocytoma)。而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”。文献中也称之为“非嗜铬性副节瘤”(Nonchromaffin paraganglioma)与化学感受器瘤(Chemodectoma)等。

  纵隔嗜铬性副神经节瘤较罕见,在所有纵隔肿瘤中不到1%,在所有嗜铬细胞瘤中不足2%。虽然绝大多数发生于前纵隔,起源于主动脉上或主、肺动脉副神经节、心房和心包上的岛样组织。心脏副神经节瘤多发生于左心房、左心室、左侧房室沟,也可发生于右心房、右心室部。其他则来源于主动脉交感、副神经节,多位于后纵隔沿肋椎沟处。其肿瘤体积不一,直径从1~2cm直到25cm。多数为良性,仅10%左右为恶性。手术切除标本通常5~6cm。只有14%左右临床可被扪及。肿瘤大小与症状轻重不一定成比例,有时体积较小者已有明显症状,而相当大者却保持“生理上宁静”,只是尸检时的偶然发现。肿瘤大多为球形、卵圆形或略呈分叶状。体积小者包膜不明显,较大者则每有完整包膜。肿瘤大多为实体性。新鲜标本切面灰红,常见出血、坏死和囊性变的灶区。在福尔马林溶液中(或暴露于空气)逐渐转变为棕褐。遇铬盐溶液则颜色立即变深。在阳光下儿茶酚胺的氧化过程大大加速。

  嗜铬细胞瘤可同时或先后伴有其他APUD瘤,如甲状腺恶性C细胞瘤(“髓样癌”)、垂体腺瘤、甲状旁腺腺瘤、胰岛细胞瘤、类癌以及神经纤维瘤病等,成为内分泌腺腺瘤病的组成部分之一。

  非嗜铬性副节瘤(“副节瘤”、“化感瘤”)此瘤比较少见。张逊等(1994)报道,在同期纵隔肿瘤的0.52%~4.3%;张合林(1995)年报道占10.74%,这可能与医院收治的范围有关。可见于中纵隔及后纵隔的脊柱旁沟,后者更常见。多数为良性,只有10%左右为恶性。副节瘤大多为“非功能性”,但偶尔可有功能活性。神经分泌产物主要为去甲肾上腺素。亦可有微肾上腺素。临床上可出现嗜铬细胞瘤的典型症状,按摩肿瘤可使血压升高。非功能性副节瘤用电镜、细胞化学方法可显示神经分泌颗粒,生化测定可精确定量去甲肾上腺素及肾上腺素的含量(可高达24.5?g/g瘤组织)。当含量达1.5mg/g时可出现典型的嗜铬细胞瘤症状。

  嗜铬细胞瘤,其绝大多数从生长特性来看无疑属良性范畴,然而由于瘤细胞常分泌大量儿茶酚胺类物质,病人可死于高血压及其并发症。但不能因致死性而称其为恶性。关于嗜铬细胞瘤的良恶性问题,与其他内分泌腺肿瘤一样,不能单凭瘤细胞的形态来鉴别。一种类型是其瘤细胞有明显的异型性,出现梭形、奇异、深染或巨大多核的瘤细胞,且伴较多有丝分裂象,但生物学行为既无浸润,又不转移。相反的情况,偶尔形态学上分化良好,却意外地发生了转移。或者瘤细胞局部有浸润(侵袭包膜或血管),但未发生转移。转移多发生于肺、骨、淋巴结、脑等处。转移灶有时可在原发灶切除后多年才表现出来。偶尔也有原发灶隐匿,而转移灶首先出现症状(如颅内转移)的病例。

  (二)发病机制

  病理表现:

  1.嗜铬性副节瘤 瘤细胞在很大程度上类似其起源组织。体积小、无包膜、分化良好的嗜铬细胞瘤有时与髓质增生难以鉴别。瘤细胞通常呈不规则多角形,体积较正常者稍大,胞质丰富,颗粒状,有时较空,界限不很分明。细胞核圆或卵圆形,常稍偏位,核质可较疏松,但深染者不少见。有时可见核仁较粗大,瘤细胞及核可有一定程度的异型,有丝分裂象偶见。瘤细胞可分散,可呈假腺泡状、束状、小梁状或小片状排列。仅含少量纤细的结缔组织间质,血管丰富,常扩张成血窦。瘤细胞之间常伴有一些体积较小的圆形细胞,部分可能为幼稚的嗜铬母细胞甚至交感原细胞,部分则为淋巴细胞。有时瘤细胞可进一步分化为更成熟的神经节细胞,呈小集落,可伴有神经元纤维以及神经鞘细胞增生(图1)。

  

 

  偶尔,肿瘤之一部分表现为节细胞性神经瘤、节神经母细胞瘤或神经母细胞瘤。亦可能同时伴有肾上腺皮质腺瘤。

  2.非嗜铬性副节瘤 肉眼观察表现为卵圆形、略呈分叶状、有弹性的肿块,表面光滑,常与大血管壁紧密相贴。包膜往往不完整,尤其在颈动脉体副节瘤。后者常有局部浸润。切面灰红至棕红色,血管非常丰富,有时甚似血管瘤,光镜下可见内分泌腺肿瘤的图像。由排列成巢的上皮样主细胞所构成,被丰富而扩张呈血窦状的纤维血管性间质所分隔。巢的周边部可有支持细胞(图2),而神经纤维往往难以查见。

  

 

  主细胞有亮、暗两种。亮细胞每占多数,多边形。胞质丰富,透明,含嗜铬性细小颗粒。银浸渍法可显示针尖大小的嗜铬性颗粒及(主细胞巢的血管)基膜网架,细胞核小圆或卵圆。核质空透亮。核仁清晰。暗细胞体积较小,胞质较深染,核亦深染,核仁不明显,有丝分裂象极少见。

  电镜下,亮细胞含较多神经分泌颗粒。界膜明显,有高电子密度的核心。暗细胞只在部分细胞内含少量颗粒,后者体积较大,不甚规则。不同部位的副节瘤在超微结构上无法区分。

  恶性者正像许多内分泌腺肿瘤一样,很难单纯从镜下形态特征来鉴别。瘤细胞有异型性不一定为恶性的标志。瘤细胞巢中央发现坏死和有丝分裂象较多、浸润血管及包膜均有助于推测其可能为恶性。



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    责任编辑:陶瑞

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