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纵隔神经鞘源性肿瘤
http://health.dahe.cn    2009年12月25日    大河健康网    
  纵隔神经鞘源性肿瘤是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  1.神经鞘瘤 来自于神经鞘的施万细胞,生长缓慢。肉眼上,神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连,比较坚硬,灰黄或粉红色。切面上呈年轮样。显微镜下可看到两种细胞:Antoni A是纺锤状细胞,呈致密无血管的栅状排列,Antoni B有黏液瘤的改变及多发囊性区,血管壁增厚并有透明变性。电镜检查Antoni A细胞有许多从细胞体发出的小胞质突,Antoni B细胞缺少这些胞质突,但胞质丰富并有复杂的细胞器。

  含黑色素的施万细胞瘤除发生在脊柱旁沟外,也发生在椎管内。粒细胞瘤是神经鞘细胞起源的,Aisner等(1988)报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤。

  2.神经纤维瘤 神经纤维瘤较神经鞘瘤少,是由神经细胞和神经鞘组成。肉眼上,似乎有包膜,切面灰白半透明,有小圆凸或梭形肿胀,但显微镜下看不到真正的结缔组织界限。组织学上,增生的神经膜细胞鞘及许多轴突构成了交错的网络,细胞不呈栅状排列。电镜下观察,肿瘤是由伸出少数粗大胞质突的长形细胞构成,在广阔的胶原基质中偶尔可看到有髓鞘的或无髓鞘的轴突。

  丛状神经纤维瘤是神经的弥漫性梭形增大和(或)沿着神经走行分布的多发性肿物,脊柱旁沟的交感神经干、迷走神经、膈神经均可见到,但左侧迷走神经的近侧端,即主动脉弓以上或主动脉弓水平更为多见。

  3.神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤) 成人神经源性肿瘤中,不到10%为神经源性肉瘤,肿瘤多位于后纵隔,偶可在前纵隔见到;附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂。

  (二)发病机制

  神经鞘瘤来源于神经鞘细胞,好发于脊神经后根和肋间神经,也可发生于交感神经和迷走神经,喉返神经。男女发病相似,多发于20~50岁者,左右胸腔发病率无差异。发生于胸部上方者多于下方。肿物大小不一,通常直径3~15cm不等(中位值5.0cm)单发多于多发。良性神经鞘源性肿瘤可分为两类:神经鞘瘤(良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤,少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤。恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤。神经鞘瘤多位于神经干之一侧,包裹在神经外衣或衣内,使神经干呈偏心性梭形膨胀,但神经不穿入肿瘤内,因此手术易切除,不会损伤神经。神经纤维瘤多发于20~40岁,多为神经纤维瘤病Von Reckling-hausens病的一部分,其主要细胞成分也是神经鞘细胞,是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块,胸内纵隔神经纤维瘤往往是单发,这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%~10%。脊神经根和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在椎间孔内外膨胀性生长,呈哑铃状,椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分。纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤:黑色素神经鞘瘤、粒细胞肿瘤。后者被证实起源于神经膜细胞,为恶性病变,归类为恶性神经鞘瘤。神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)占成人神经源性肿瘤不足10%,多见于10~20岁的年轻人或60~70岁的老年人。肿瘤附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂。

纵隔神经鞘源性肿瘤有哪些表现及如何诊断?

  神经鞘源性良性肿瘤,多数无症状,往往在常规胸部X线检查时被发现,而少数病人其症状常是由于机械原因引起,如胸或背部的疼痛是由于肋间神经、骨或胸壁受压或被浸润。咳嗽和呼吸困难是因为支气管树受压,Pancoast综合征是臂丛神经受累,Horner综合征是颈交感链受累,声音嘶哑是肿瘤侵犯喉返神经。有3%~10%的病人因肿瘤伸入脊椎,在椎管内呈哑铃状膨胀生长可出现脊髓受压症状,下肢麻木、活动障碍。虽然患哑铃状肿瘤病人中,60%的病人出现与脊髓压迫有关的症状,但仍有一部分无症状。当肿瘤生长巨大或恶变时可占据一侧胸腔,使纵隔向健侧移位,病人的肺脏完全被肿瘤压缩而无功能,逐渐出现胸闷、气短、活动后症状加剧,并可导致喘鸣。肺受压后部分不张,可反复出现肺部感染,咳嗽、多痰、发热、有些可出现急性呼吸困难。并且可使气管移位,患侧呼吸音消失,血气分析提示低氧血症。由于心脏的移位、肿瘤压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征。压迫食管可出现吞咽困难。一般从无症状到有症状,为3个月~3年不等,有报道最长可达14年之久。纵隔神经纤维瘤恶变者很少见。恶性神经鞘瘤因生长快,症状出现往往较早较重,常因肿瘤侵犯邻近的组织而出现剧痛。

  神经鞘源性肿瘤的发病年龄20~50岁,偶尔见于儿童。男女之间发病相似。但神经源性肉瘤,多倾向于发生在患有良性神经鞘瘤的两端年龄的病人,10~20岁和60~70岁年龄段。了解病史后依据临床表现不易诊断。确诊主要依靠术后病理检查。

 

  纵隔神经鞘源性肿瘤应该做哪些检查?

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  1.胸部X线 所见神经源性肿瘤表现基本相似,良性和恶性表现往往无明显差异。正位X线片示胸腔内圆形或椭圆形密度均匀的阴影,偶尔可见三角形或分叶状,内缘常位于纵隔影内。侧位片示:肿瘤位于脊柱旁沟区,界限清晰。相邻的骨骼也可能发生变化(图1)。

  

 

  如:肋骨和椎体受侵蚀,椎间孔增大,肋间隙增宽,和肋骨外翻,但往往不能说明肿瘤性质,这是因为肿瘤生长对局部造成压迫而引起的。椎弓根变扁,甚至椎弓根横突椎体均有破坏,同时伴有椎间孔扩大,是后纵隔哑铃状肿瘤的特殊X线征象。上消化道钡剂片亦显示,食管扭曲的情况。

  2.CT扫描显示 肿瘤位于后纵隔,多靠近椎旁,肿瘤边界清楚。呈圆形、卵圆形,良性或恶性肿瘤部分病例可以有分叶(图2)。

  

 

  多发性神经纤维瘤病,CT扫描的检出率往往比普通X线胸片高(图3)。

  

 

  3.磁共振成像(MRI) 增强的T1和T2的影像可显示:神经纤维瘤有一高密度特征性外周区和中等密度的中央区,而神经鞘瘤为不均质的高密度区。CT或MRI可以确定,肿瘤侵入脊椎管的情况,后者还可以用来确定累及范围。然而目前通常使用增强的脊髓X线检查来了解肿瘤入侵的情况。如为一侧胸内巨大神经源性肿瘤,X线片、CT片均可显示巨大肿瘤占满整个胸腔,纵隔向健侧移位,气管移位,受压或变窄,患侧肺受压,常见患侧胸内积液。

 


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    责任编辑:陶瑞

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