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左房恶性黏液瘤
http://health.dahe.cn    2009年12月25日    大河健康网    

  (别名:左房恶性粘液瘤)

  左房恶性黏液瘤是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤,起源于心房内膜,呈息肉状生长,底部有蒂与心内膜相连,使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度。瘤体易破裂,脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死。心房黏液瘤虽属良性,但切除不彻底,局部可以复发,可破坏血管壁。少数患者有家族遗传倾向,属于常染体显性遗传。此类患者常并有内分泌系统肿瘤,此时称黏液瘤综合征。极少数患者可发生恶性病变,成为黏液肉瘤。

  (二)发病机制

  肉眼检查可分为3型:

  1.团块型 肿瘤呈实质性肿块,肿瘤有完整包膜或瘤体碎片脱落可引起栓塞。

  2.息肉型 肿瘤呈息肉样葡萄串状,外包以内皮细胞层,该肿瘤易碎,脱落后可引起栓塞。

  3.混合型 上述二型混和存在。肿瘤生长迅速,邻近组织往往受浸润。镜检下瘤体表面覆以内皮细胞,瘤体内主要为多糖和黏液样基质,内有浆细胞、淋巴细胞和多角形细胞,并有成纤维细胞和吞噬细胞成网状散在于疏松结缔组织中,瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着,同时瘤细胞丰富,细胞形态不一,胞核大而染色深且具有核分裂象,瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。

 

  左房恶性黏液瘤有哪些表现及如何诊断?

  左房恶性黏液瘤的临床表现无特征性,一般可归为三大类。

  1.全身症状 由于左房恶性黏液瘤自身的出血、变性、坏死,可引起发热贫血、乏力、关节痛、荨麻疹食欲差、体重下降,甚至恶病质。左心房扩大,压迫食道,可使进食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白电泳异常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反应阳性。出现症状时抗心肌抗体效价增高,肿瘤切除后效价降低。临床病程进展迅速恶化。

  2.栓塞现象 左房恶性黏液瘤的组织疏松、脆弱,其碎片或肿瘤表面的栓子脱落是造成栓塞最常见的原因。左房栓子进入体循环,使脑、肢体和内脏栓塞。由于肿瘤栓子大小不同,故梗死范围差异极大,症状轻重也差异悬殊。轻者仅出现一过性晕厥,重者可发生昏迷瘫痪、肢体坏死,甚至死亡。周围栓塞组织学检查有恶性肿瘤细胞。

  3.心脏表现 左房恶性黏液瘤生长迅速,由于瘤体大小、活动度不同,可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能。左房舒张期瘤体阻塞二尖瓣口,而出现隆隆样杂音,酷似二尖瓣狭窄。当瘤体引起二尖瓣脱垂为主时,则只能在收缩期听到吹风样杂音,但这为数不多,而多数呈双期杂音。少数病例可听到舒张早、中期“肿瘤扑落音”。由于瘤体的阻塞致左房压增高,随之出现肺淤血,S4、S1增强且分裂。杂音往往随体位的改变而改变。长期左房腔内压力升高,伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭,病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢水肿、肝脾肿大,甚至有腹水征。患者常有活动性心慌、气短、头晕及咳血痰等症状,常见胸痛,可相当严重及出现血性心包积液。国内文献报道,左房恶性黏液瘤发生局部浸润,通过血流或淋巴组织向远处转移,导致肺、肾、肝肿瘤的种植和生长,最后合并多脏器衰竭而死亡。

  根据临床症状、体征结合二维超声心动图(IDE)、食道超声心动图、磁共振及病理组织学等检查,诊断可确立。在下列情况下应想到左房恶性黏液瘤的可能:

  1.突然或反复发生动脉栓塞,无其他原因可解释,尤其在窦性心律失常病人。

  2.难以解释的发作性心慌、气短、咯血或晕厥,尤其体位变化诱发加重或减轻。

  3.不明原因的心尖或心底部杂音,而无明确的风湿病史,若杂音随体位改变而变化的更有意义。

  4.长期发热,血沉增快,类似感染性心内膜炎,而培养阴性或治疗无效。

  5.内科治疗难于奏效,迅速恶化的顽固性心衰者。



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    责任编辑:陶瑞

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