当前位置: 大河网 > 健康 > 疾病 问医 > 外科 > 外科疾病
 
神经纤维瘤
http://health.dahe.cn    2009年12月03日        

疾病名称  神经纤维瘤

 

疾病概述

  神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
  疾病分类:皮肤性病科,耳鼻喉科 疾病描述 本病又名von Recklinghausen病,常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。
  神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%~50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤

疾病病因

  本病又名von Recklinghausen病,常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。

病理生理

  皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质,包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区,表皮细胞内可见巨大的色素颗粒,这在Albright综合征的正常皮肤内从未见到过。

病理病机

  1、病因:源于神经外胚叶性肿瘤,是分化较低的神经鞘瘤的一种,可以单独出现,也可以为Recklin Chausen氏病全身症状的一部分,如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation),是一种先天畸形,具有家族性,患者年龄较轻,病程发展缓慢。
  2、病理:此瘤多无被膜,即使有也不完整, 肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显. 瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经, 显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。

临床表现

  该瘤常位于上睑,质柔软, 眼睑肿胀增厚,色素沉着,睑下垂,可触及到索状物及小结节 ,无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷,且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内,除眼球突出外还可出现视力障碍。

诊断检查

  早期:咖啡色斑常为最早的表现,起于幼年期,在10%~20%的正常人群中也可以见到,但如超过5块,则提示有本病的可能。
  中期:浅表神经丛的神经纤维瘤表现为可推动的珍珠结节,可有疼痛或压痛。肿瘤在神经干内生长,致神经干弯曲、弯形,少数可致恶变。 口腔粘膜损害。 少数于上腭、颊、舌或唇发生乳头状瘤样损害。
  晚期:内脏损害 严重度与皮损不相关,可有智力减退、癫痫、骨损害以及胃肠道、泌尿道、内分泌系统表现。组织病理:色素斑示表皮内DOPA阳性反应,黑素细胞增加,角质形成细胞和黑素细胞内可见球形巨大色素颗粒。疝样结节示切面呈灰白色,质地较坚韧,界限常明显,但无包膜,由神经鞘细胞和神经。

治疗方案

  主要为对症处理,如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除。有癫痫发作者应彻底检查,有时神经外科手术切除后尚可能再发。
  应告知患者,其子女中有50%可发生本病,必要时应考虑绝育。

那些纤维瘤适合手术?

  一般情况下,纤维瘤最好不要手术,下列情况下可以考虑手术:
  1)仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发全身感染症状;
  2)瘤体巨大出现压迫症状,严重影响正常生活;
  3)瘤体巨大、影响外部面容;
  4)瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害;
  5)专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。

神经纤维瘤与脂肪瘤的区别

  脂肪瘤是一种良性肿瘤,多发生于皮下。瘤周有一层薄的结缔组织包囊,内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。有的脂肪瘤在结构上除大量脂肪组织外,还含有较多结缔组织或血管,即形成复杂的脂肪瘤。脂肪瘤(lipoma)由成熟的脂肪组织所构成,在小儿较纤维瘤多见,凡体内有脂肪存在的部位均可发生。
  脂肪瘤有一层薄的纤维内膜,内有很多纤维索,纵横形成很多间隔,最常见于颈、肩、背、臀和乳房及肢体的皮下组织,面部、头皮、阴囊和阴唇,其次为腹膜后及胃肠壁等处;极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。如果肿瘤中纤维组织所占比例较多,则称纤维脂肪瘤。
  多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病,一般采取手术治疗,目前无根治术。

神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别

  神经纤维瘤(neurofibroma)在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见,多发者即为神经瘤。
  临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。
  神经性纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。

牛奶咖啡色斑与神经纤维瘤

  牛奶咖啡色斑为神经纤维瘤的另一个重要体征,约40%~50%的病人于出生时即存在,随年龄增长而逐渐变大,颜色变深且数目增多,以非暴露部位多见,其大小不一,边界清楚,多呈卵圆或其他形状,不突出皮肤,色斑间皮肤正常。正常人约有10%可有1个或多个色素斑,但如超过6个,其中有的直径>1.5cm时则应考虑本病的可能性。


相关阅读:
    责任编辑:简洁

    网友关注

    拉动好友关注大河健康网官方微信 免费获取奥帕拉拉水公园草莓音乐节门票 |  韩教授非法提取学生组织做活体实验长达10年 |  房祖名涉嫌容留他人吸毒已被批捕 |  姜文被传心肌梗塞去世 公司澄清“一切都好” |  黑蒜真的能降血压降血脂吗? |  夜间工作可增加患病风险 应保证健康饮食 规律运动 |  【组图】鲫鱼腹中惊现舌状绦虫 舌状绦虫像刀削面 |  【组图】千年乌木的样子?四川村民发现千年乌木 |  性窒息或称窒息性自慰的基本概述 性窒息危害生命 |  河北张家口严重车祸现场 提高警惕注意行驶 |  【组图】河北张家口严重车祸现场 8人死亡数人受伤 |  刘克楠的大象安全套 大象安全套有不少令人眼前一亮 |  大象安全套品牌介绍 为什么使用大象安全套 |  西南财经大学日语美女教师 甜美可人清纯到爆 |  日籍歌手李香兰病逝 以《夜来香》走红 |  男大学生返乡途中失联 手机定位信号在贵州 |  《白鹿原》导演王全安涉嫖娼被拘 连续3日嫖娼 |  丈母娘送出4百万的宾利车 |  hiv抗体检测 艾滋病病毒抗体检测结果 |  健康的生活习惯有哪些 健康的生活习惯注意事项  |  种植牙的寿命是多少 种植牙的寿命是永久吗 |  金星变性成功 金星变性后的照片 |  维c银翘片含禁药成分 不是维C银翘片第一次出事 |  邓紫棋裸照满天飞 艳照门女主疑似炒作  | 
     图说健康              
    正确的洗脸步骤
    5食物长命百岁
    番茄炒蛋的秘密
    餐桌四宝远离癌
    中年男咋防三虚
    体重看寿命长短
    孕期如何尽性
    夏天吃对西瓜
    晚餐决定健康
     健康要闻               更多>>
     推荐阅读                更多>>
     热点排行                更多>>
     焦点图推荐               更多>>
     热门搜索                更多>>
    大河健康网由河南日报报业集团主办 大河网、大河健康报联合打造   广告刊例  地址:河南日报报业大厦16楼 电话:0371-65795966 QQ:513883615