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白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
http://health.dahe.cn    2009年12月28日    大河健康网    
        白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。

  (二)发病机制

  根据1971年Bachner等的研究,认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需,它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH,后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202,从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含往往也低,但大多数红细胞G-6PD缺乏症的患者,中性粒细胞G-6PD水平相当于正常人的25%~50%)。其细胞中H202含量也低于正常人的25%,即便中性粒细胞的吞噬功能虽属正常,但起不到杀菌作用,因而在吞噬病原体后不增加耗氧量和己糖单磷酸旁路活性,故不产生过氧化氢。

 

        白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有哪些表现及如何诊断?

  主要对H202阳性菌属易感性增高,易发生葡萄球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多真菌感染。除有慢性肉芽肿症状外,尚合并轻度非球形细胞溶血。

  根据临床表现结合实验室检查可诊断。

 

        白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症应该做哪些检查?

  1.NBT还原实验正常或降低,多数病例杀菌力低。

  2.中性粒细胞培养基中加入美蓝刺激HMP,CGD的中性粒细胞HMP活性增加,本例则无反应。

  3.中性粒细胞G-6PD活性 降低在正常5%以下。

 

        白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症容易与哪些疾病混淆?

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        白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症可以并发哪些疾病?

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        白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症应该如何预防?

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        白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症应该如何治疗?

  (一)治疗

  主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌,选择敏感的抗生素。以杀菌药为主,且大剂。待病情控制后继续用药2~3周,巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。

  (二)预后

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    责任编辑:程成

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