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α-贮存池病
http://health.dahe.cn    2009年12月28日    大河健康网    

α-贮存池病(别名:α-储存池病,α-贮存库病,灰色血小板综合征)

 

       α-贮存池病是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少,血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高,巨核细胞免疫电镜表明vWF、PF4等合成正常,提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。

  (二)发病机制

  由于α颗粒不能包装及保留PF4与β-TG和血小板衍生长因子(PDGF),导致血浆PF4、β-TG浓度升高,以及PDGF直接释放进骨髓基质,导致骨髓纤维化正常或升高。

α-贮存池病有哪些表现及如何诊断?

  主要表现为出血,但一般症状较轻。

  根据临床表现、实验室检查确诊。

α-贮存池病有哪些症状表现和体征

        鼻出血

 

        α-贮存池病应该做哪些检查?

  1.血小板轻度至中度减少,大小不一,平均直径略有增加,在多嗜性染的血涂片中呈灰色的鬼影样,卵圆形。

  2.出血时间延长。

  3.骨髓象 网状蛋白纤维化。

  4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。

  5.血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常,对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。

  6.血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ,纤连蛋白及TSP明显减少,致密颗粒内容物S-HT、ATP、ADP正常。

α-贮存池病容易与哪些疾病混淆?

  本病应与Quebec血小板病鉴别,后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少。但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传,其α颗粒形态正常,肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如,muhimerin缺乏,输注血小板无效。

 

        α-贮存池病可以并发哪些疾病?

  目前暂无相关资料

 

        α-贮存池病应该如何预防?

  建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。

 

        α-贮存池病应该如何治疗?

  (一)治疗

  DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。

  (二)预后

  αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒,但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少,α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。



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    责任编辑:程成

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