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心脏乳头样弹性纤维瘤
http://health.dahe.cn    2010年01月14日    大河健康网    

心脏乳头样弹性纤维瘤(别名:心内膜瘤,心脏瓣膜乳头状瘤,心脏弹性纤维错构瘤,心脏巨兰伯赘疣,心脏乳头瘤,心脏乳头状弹力纤维瘤,心脏乳头状纤维瘤)

 

  心脏乳头样弹性纤维瘤是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  本病多见于老年人,其中大多数人都长期存在各种心血管疾病。故认为本病乃是继发于病变组织长期劳累磨损(引起的轻微心内膜损伤),在组织变性改变的基础上,纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所形成真性肿瘤。

  (二)发病机制

  1.发病机制 以往本病被描述为巨大兰伯赘,近来认为是在轻微心内膜损伤的基础上,纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所致。

  2.病理解剖 乳头样弹性纤维瘤通常体积较小,有时难以与其他心脏肿瘤鉴别,常常被误诊为心脏黏液瘤。乳头样弹性纤维瘤多发于心脏瓣膜,起源于二尖瓣心房面或主动脉瓣心室面,瘤体多位于瓣叶中部,与游离缘和瓣环有一定距离,也可发生于其他心瓣膜或心内膜部位。肿瘤直径多数<1.5cm,最大者可达4.0cm。其特征性表现为具有乳头样小叶,从大体上即可辨认。肿瘤多呈灰黄,质软且脆。一般为单个,但也可为多发性,分布于不同部位的心内膜上。组织学检查可见乳头样小叶,由致密结缔组织所构成的中心部分,并围绕或覆盖有增生的心内膜组织,与正常的腱索组织相类似。

  3.病理生理 乳头样弹性纤维瘤一般体积较小,故很少引起所在部位的广泛损害,而是因为肿瘤一个或多个小叶脱落或附着血栓脱落引起栓塞。体循环栓塞多见,栓塞部位主要为脑部和冠状动脉,也有右心系统乳头样弹性纤维瘤引起肺栓塞,或通过未闭卵圆孔引起体循环栓塞的报道,少数病例因肿瘤体积较大或生长部位的关系,干扰了心脏瓣膜功能可引起狭窄或关闭不全的表现。

 

  心脏乳头样弹性纤维瘤有哪些表现及如何诊断?

  临床表现多数病人可无明显症状,极个别伴有充血性心力衰竭的表现或低热,易误诊为感染性心内膜炎。这类病人往往因冠状动脉栓塞引起心绞痛心肌梗死,或脑栓塞引起一过性脑缺血发作,偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视。少数病人心脏听诊可闻及相关的心脏杂音或出现房颤心律。

  除了解病人的症状与体征外,有价值的诊断方法是二维超声心动图检查,经胸或经食管二维彩血流多普勒超声心动图检查更为确切。也有作者通过心内膜心肌活检来确立诊断,但获取肿瘤组织的操作有一定困难,且有可能引起栓塞并发症。如发生心绞痛或心肌梗死,可通过冠状动脉造影了解冠脉阻塞情况。手术切除标本病理组织学检查是最终的确定性诊断方法。

 
  心脏乳头样弹性纤维瘤应该做哪些检查?

  目前尚无相关资料。

  1.可经二维超声心动图明确诊断。

  2.经食管二维或彩多普勒超声心动图可获确诊。

  3.心内膜心肌活检可确立诊断。

 
  心脏乳头样弹性纤维瘤容易与哪些疾病混淆?

  在诊断中应注意与巨大Lamblia’s 赘生物相鉴别。此种赘生物可见于70%~80%的心脏病患者,主要由纤维素沉积在各心脏瓣膜的接触缘呈簇状聚集的细丝状物,特别是此种赘生物不会发生在半月瓣的主动脉面,也不会发生在心腔壁的内膜面。这些都与乳头状弹性纤维瘤完全不同。

 
  心脏乳头样弹性纤维瘤可以并发哪些疾病?

  可出现心绞痛、血栓栓塞等并发症。

 
  心脏乳头样弹性纤维瘤应该如何预防?

  1.对心脏乳头样弹性纤维瘤的发生机制尚不十分清楚,目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识,早期诊断、早期治疗是改变本病预后的关键。

  2.心脏乳头样弹性纤维瘤一旦确诊,有手术切除指征者应安排手术治疗,因手术切除可达到治愈的目的,对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。

 
  心脏乳头样弹性纤维瘤应该如何治疗?

  (一)治疗

  由于该类肿瘤存在威胁生命的并发症,尤其是体积较大,蒂部较细时可累及左心心脏瓣膜或左心其他部位心内膜,因此,主张早期择期手术切除。对于合并栓塞或瓣膜功能障碍引起心力衰竭时,也需尽早手术。手术切除可达到治愈的目的,对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。手术的原则为完全切除肿瘤以免复发或血栓形成,但尽可能保留自身瓣膜。部分病人瓣膜部位的肿瘤切除后无法做修补或成形术时,需做二尖瓣或主动脉瓣置换术。左室内的乳头样弹性纤维瘤单纯经左房切口有时切除困难,术中经食管超声检查有助于肿瘤定位和评估手术切除是否彻底,以及瓣膜修补或成形效果的观察。

  (二)预后

  有关乳头样弹性纤维瘤自然历史尚不甚清楚,但该类肿瘤有导致栓塞的倾向,少数病人可发生致死性情况,据推测与栓塞有关。乳头肌弹性纤维瘤手术效果良好。目前尚无肿瘤复发的报道。



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    责任编辑:程成

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