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播散性黄瘤伴尿崩症
http://health.dahe.cn    2010年02月05日        

播散性黄瘤伴尿崩症(别名:播散性黄瘤伴尿崩)

 

  播散性黄瘤伴尿崩症是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  本病是一种正常血脂性黄瘤病,偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生。约50%病例伴发尿崩症。

  (二)发病机制

  尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤,压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致。一些学者把本病归于组织细胞增生症病组,但其不存在组织细胞增生。目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒。S-100和OKT6抗体染呈阴性。很有趣的是新发丘疹呈现单一形态的组织细胞增生,随后皮损呈多形态的炎性肉芽肿,大含脂质和黄瘤细胞和含脂蛋白的Touton巨细胞。

 

  播散性黄瘤伴尿崩症有哪些表现及如何诊断?

  临床上有3大特征性症状

  1.播散性皮肤丘疹黄瘤 皮损为半球形丘疹和结节状,呈暗黄或棕黄色,它可长到豌豆大小或更大。主要对称性分布于双睑,颈部两侧及关节屈侧部,皮损可融合成状,变成红色或棕色。

  2.黏膜黄瘤 皮损多发,几乎每个病例都可发生,主要见于口腔、咽后壁、鼻咽部及喉部,也可见于支气管甚或细支气管,黄瘤甚至可发生于结合膜和扁桃体。也有脑黄瘤的报告

  3.尿崩症 约50%病人存在尿崩症,部分原因是对抗利尿激素的反应。尿比重有时相对较高,这种情况并不常见。

  脂蛋白代谢正常,甘油三酯和胆固醇水平趋于正常,但疾病过程中也可能多有升高,原因不清楚。骨髓、脑、呼吸道、心脏、肾脏、肝脏、胰腺、淋巴结、子宫及肌肉等器官均可受累。

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

 

  播散性黄瘤伴尿崩症应该做哪些检查?

  组织病理:最初皮损是单一形态的组织细胞增多症状,随后发展成炎性肉芽肿伴大白细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及巨噬细胞浸润,最后形成富含脂质和脂蛋白的大小黄瘤细胞、Touton型巨细胞。

 

  播散性黄瘤伴尿崩症容易与哪些疾病混淆?

  结节黄瘤的其他型别必须排除,如青少年黄肉芽肿、丘疹性黄瘤及伴黄瘤样损害的组织细胞增生症X。

 

  播散性黄瘤伴尿崩症可以并发哪些疾病?

  目前没有相关内容描述。

 

  播散性黄瘤伴尿崩症应该如何预防?

  目前没有相关内容描述。

 

  播散性黄瘤伴尿崩症应该如何治疗?

  (一)治疗

  根据症状而定,皮肤黏膜结节能通过切除、电外科或液而去掉,可应用糖皮质激素进行系统治疗。尿崩症应同时予以抗利尿激素或安妥明治疗,它们据称能刺激ADH分泌。

  (二)预后

  本病进展缓慢,在黏膜和脑受累的病例,预后不确定,如果临床表现以皮肤黄瘤为主,则预后良好。皮损自发消退和尿崩症均可发生。



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责任编辑:程成

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