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非特异性系统性坏死性小血管炎
http://health.dahe.cn    2010年01月25日        

非特异性系统性坏死性小血管炎(别名:显微镜下多发性微小动脉炎,显微镜下多发性血管炎)

 

  非特异性系统性坏死性小血管炎是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  病因不明。

  (二)发病机制

  非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizin gvasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA),它是一种较常见的坏死性血管炎,主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

 

  非特异性系统性坏死性小血管炎有哪些表现及如何诊断?

  本病的肺部病变发生率为20%~30%,临床有典型的三联症:咯血贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状,甚至发生致命性的大咯血,同时由于肺部气体交换障碍,病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血征,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。

  实验室检查有血沉、C-反应蛋白升高,血红蛋白降低,支气管肺泡灌洗液为血性液,巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助,对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA),其抗原为髓过氧化酶(MPO),其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA,运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%,尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。而且通过监测MPO-ANCA的滴度变化还可判断疾病的轻重、观察疗效和指导治疗,是目前本病诊断最新和最有前景的诊断技术。本病的确诊仍需肺活检,活检组织的主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。表1为日本厚生省1996年制定的MPA诊断标准,鉴于我国目前尚无类似标准,故介绍以供参考。

 

  非特异性系统性坏死性小血管炎应该做哪些检查?

  1.实验室检查有血沉升高。C-反应蛋白升高。血红蛋白降低。

  2.支气管肺泡灌洗液为血性液。巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。

  3.抗中性粒细胞抗体近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助,对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA),其抗原为髓过氧化酶(MPO),其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA,运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%,尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。

  胸部X线片示肺泡出血征象,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。

  肺活检组织的主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

 

  非特异性系统性坏死性小血管炎容易与哪些疾病混淆?

  应与肺部感染和肿瘤、化学物吸入引起急性肺损伤相鉴别。

 

  非特异性系统性坏死性小血管炎可以并发哪些疾病?

  常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭

 

  非特异性系统性坏死性小血管炎应该如何预防?

  1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂降至25mg/d。

  2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。

  3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。

 

  非特异性系统性坏死性小血管炎应该如何治疗?

  (一)治疗

  1.常规治疗 MPA的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺 泼尼松,激素对肺出血的疗效尤为显著,治疗24~48h出血减轻,10~14天可缓解。标准的化疗方案尚未统一,现介绍2组英美临床确认的方案。

  (1)美国NIH 1992年标准方案:

  ①初始治疗:环磷酰胺2mg/(kg·d),最大5mg/( kg·d);泼尼松1mg/( kg·d)。

  ②维持治疗:病人缓解后,环磷酰胺维持治疗至少1年,每2~3个月降低剂25mg。泼尼松连续应用4周后,在接下来的1~3个月内将剂量降至60mg以下,此后逐月减量,直至病人单独应用环磷酰胺即可控制时停用。

  ③疗效:完全缓解率75%,部分缓解率16%,两年复发率50%。

  ④副作用:发生率43%,主要有应用环磷酰胺造成的出血性膀胱炎、膀胱癌以及激素引起的感染。

  (2)英国Savage及其合作者方案:

  ①初始治疗(4~6个月):环磷酰胺2mg/(kg·d),最大:150mg/d,年龄>60岁者:25mg/d,保持白细胞>4.0×109/L;泼尼松1mg/( kg·d),最大80mg/d,见效后至6个月时降至10mg/d。

  ②维持治疗(6~24个月):硫唑嘌呤2mg/(kg·d);泼尼松5~10mg/d。

  ③升级治疗:主要针对病情严重伴血Cr>500mmol/L和(或)肺出血病人。A.应用4.5%~5%人血白蛋白进行血浆置换治疗,在14天内置换7~10次,总置换量60ml/kg。B.连用3天醋酸泼尼松龙:15mg/(kg·d),年龄<60岁病人可合用环磷酰胺25mg/(kg·d)。

  ④注意事项:大剂量环磷酰胺静注疗效不肯定;对不能耐受环磷酰胺者可用环孢素、甲氨蝶呤替换。

  2.高剂量免疫球蛋白静注(IVIG)治疗 IVIG疗法是近年来治疗血管炎性疾病的新方法,它来源于实验室临床实践观察,实验观察表明:IVIG可以以一种预测ANCA的遗传性反应方式来中和ANCA诱发的反应;临床研究发现:在其他自主免疫性疾病治疗中应用IVIG方法取得了不同程度的缓解率,在一组应用免疫抑制剂和皮质激素无效的难治性病人中(包括11例MPA)应用IVIG治疗2个月后的完全缓解率达50%,余者均部分缓解,治疗前后病人的血沉、C-反应蛋白、ANCA、白细胞计数均明显降低,1年后追踪19例病人仍保持缓解,6例部分缓解,仅1例因毒血症死亡。同时上述病人伴用的免疫抑制剂和激素剂量也明显降低(降低50%以上)。另外一组单独应用IVIG治疗的6例病人中(含3例MPA),1年后4例病人仍保持稳定。应用IVIG治疗的副作用轻微,仅有少许皮疹、头痛、关节痛,个别病人有一过性Cr增高,停药后自行缓解。IVIG的应用剂量要大,目前尚无统一的标准,一般不低于2.0g/kg。 3.其他治疗 目前尚处于试验阶段的治疗方法有:应用抗胸腺细胞球蛋白和抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗,具体剂量及用法尚处于探讨阶段而无确论,对于病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可试用干扰素治疗。目前常用的有Alphy及Garma型,用法:100万U/d肌注或300万U隔2天肌注,疗程1~3个月。

  (二)预后

  病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。



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    责任编辑:程成

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