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外阴恶性神经鞘瘤
http://health.dahe.cn    2010年02月10日        

外阴恶性神经鞘瘤(别名:外阴恶性施万瘤,外阴恶性许旺瘤,外阴神经纤维肉瘤)

 

  外阴恶性神经鞘瘤是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失,ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子,会使病程恶化。另外,β-雌二醇会促使该病发展。

  (二)发病机制

  肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物,质地硬。界限清楚,无包膜或有不完整包膜。切面灰白色,鱼肉状,可伴有出血坏死。

  镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞,胞浆丰富,胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显,核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分(Lee 1997)可无梭形细胞,仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列,呈多角形,核中度异型伴嗜酸性胞浆,部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜及胶原纤维束。

  免疫组化检查大多数呈S-100阳性,部分可表现为NSE、MBP阳性。

 

  外阴恶性神经鞘瘤有哪些表现及如何诊断?

  外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物,快速生长常伴有疼痛,不能行走。肿块硬且有触痛,大小2.5~12cm。大多发生于大阴唇,亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛,位于小阴唇的有性交痛,而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。

  依据组织病理学检查和临床表现可做出诊断。

 

  外阴恶性神经鞘瘤应该做哪些检查?

  免疫组化检测、p53抑癌基因检测。

  组织病理检查。

 

  外阴恶性神经鞘瘤容易与哪些疾病混淆?

  1.与外阴软组织良性肿瘤鉴别 如:外阴脂肪瘤、外阴纤维瘤、外阴平滑肌瘤、外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤等。

  2.与外阴癌鉴别 如:外阴鳞状细胞癌、外阴基底细胞癌、外阴腺癌等。

 

  外阴恶性神经鞘瘤可以并发哪些疾病?

  伴发全身多发性神经纤维瘤病

 

  外阴恶性神经鞘瘤应该如何预防?

  尽做到早发现、早根治,做好随访工作。

 

  外阴恶性神经鞘瘤应该如何治疗?

  (一)治疗

  1.手术 早期患者手术为首选,根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能,可行淋巴结取样活检,常规淋巴结切除并不推崇,因为该瘤大多为血行传播。

  2.放疗 Lambrou等(2002)因外阴肿块巨大无法根治性切除,所以在术前予以外照射,肿块缩小了约50%,但放疗的作用尚不确切,尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用,因为会增加继发肿瘤的可能。

  3.化疗 对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者,可给以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶,常用的化疗方案有VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。

  (二)预后

  与肿块预后明显相关的因素:肿块的大小、根治性手术切除的完整性、是否合并神经纤维瘤病和核分裂数等因素。



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责任编辑:程凡耘

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