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不动纤毛综合征
http://health.dahe.cn    2010年01月12日    大河健康网    

不动纤毛综合征(别名:不动纤毛综合症,睫不能移动综合征,纤毛不能移动综合征)

 

  不动纤毛综合征是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  本病为常染体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽,任何1种多肽有缺陷,均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失),有放射辐缺陷者,有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以纤毛蛋白臂完全缺失者最为常见(占74%)。

  (二)发病机制

  ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上纤毛清除功能障碍,以致造成反复感染。

 

  不动纤毛综合征有哪些表现及如何诊断?

  发病早,往往在新生儿或婴儿早期发病,出现气道阻塞,呼吸困难。由于纤毛结构缺陷及清除功能障碍,可反复发生上呼吸道感染,慢性支气管炎或间质性肺炎,导致肺不张及支气管扩张。表现为咳嗽、咳脓痰、咯血、呼吸困难等症状。由于慢性鼻炎鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常,可致内脏部分或完全转位。

  根据患者的临床表现和黏膜活检可以确诊。

 

  不动纤毛综合征应该做哪些检查?

  免疫学检查一般正常。

  患者胸部X线检查一般正常。

 

  不动纤毛综合征容易与哪些疾病混淆?

  本症应与慢性呼吸道感染、支气管扩张鉴别。

 

  不动纤毛综合征可以并发哪些疾病?

  由于慢性鼻炎鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦发育不全等。中耳和耳咽管纤毛异常,可致慢性复发性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流脓。精子尾失去摆动能力可致不育症。胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常,可致内脏部分或完全转位。

 

  不动纤毛综合征应该如何预防?

  增强体质,提高机体免疫力。

 

  不动纤毛综合征应该如何治疗?

  (一)治疗

  增强体质,防止呼吸道感染。呼吸道反复感染的治疗,可用抗感染及促进痰液排除的药物。病变局限,有手术适应证者应及时手术治疗。同时亦应注意治疗鼻窦炎

  (二)预后

  本症病变局限,手术效果满意,预后良好。

 



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    责任编辑:程成

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