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过敏性紫癜
http://health.dahe.cn    2009年11月30日        

过敏性紫癜是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  1.中医学认为本病为病邪侵扰机体损伤脉络离经之血外溢肌肤粘膜而成其病因以感受外邪饮食失节瘀血阻滞久病气虚血亏为主临床以阳证热证实证为多若迁延不已反复发作则表现为虚症及虚实夹杂之证过敏性紫癜初起系感受外邪灼伤血络所致甚则导致热毒内盛迫血妄行若日久不愈或反复发作则又表现为气血亏虚瘀阻脉络成难治之症

  2.西医认为过敏性紫癜属于自身免疫性疾病由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管的通透性和脆性增高导致皮下组织粘膜及内脏器官出血及水肿过敏原可由于多种因素引起但对每一具体病例寻找其确切病因往往有一定的难度通常认为可能与多种诱发因素有关但直接致病因素常难肯定

  (1)感染因素 最常见的细菌感染为β溶血性链球菌其次为金黄葡萄球菌结核杆菌伤寒杆菌肺炎球菌和假单胞菌等以上呼吸道炎较为多见也可见于肺炎扁桃体炎猩红热菌痢尿路感染脓疱结核及病灶感染(皮肤牙齿口腔中耳)等病毒感染中有风疹流感麻疹水痘腮腺炎肝炎等寄生虫感染也可引起本病以蛔虫感染多见还有钩虫鞭虫绦虫血吸虫阴道滴虫疟原虫感染等

  (2)食物因素 主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致鸡和牛奶等均可引起本病

  (3)药物因素 如氯霉素链霉素异烟肼氨基比林阿司匹林磺胺类等药物均有引起本病的报道

  (4)其他因素 昆虫咬伤植物花粉寒冷外伤更年期结核菌素试验预防接种精神因素等均可引起另外在血液透析病人淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中也有引起过敏性紫癜的报道

  3.本病的病变范围相当广泛可累及皮肤关节胃肠道肾脏心脏胸膜呼吸器官中枢神经系统胰腺睾丸等

  (二)发病机制

  在上述因素的致敏作用下体内发生变态反应其机制有如下可能:

  1.速发型变态反应 致敏原进入机体后与体内蛋白质结合形成抗原抗原经过一定的潜伏期(5~20天)刺激免疫组织和浆细胞产生IgEIgE吸附于全身各个器官的肥大细胞上(血管周围胃腔皮肤)当再遇到同一抗原刺激时抗原便与吸附在肥大细胞上的IgE相结合激活该细胞中的酶系统使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质如组胺5-TH缓激肽过敏慢反应物质(SRS-A)也能兴奋交感神经释放乙酰胆碱SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代谢产物LTELTD4所组成LTC4在γ谷氨酰转肽酶作用下转变为LTD4后者在二肽酶作用下转变为LTE4这一系列生物活性物质主要作用于平滑肌引起小动脉毛细血管扩张通透性增加组织器官出血水肿

  2.抗原-抗体复合物反应 这是主要发病机制致敏原刺激浆细胞产生IgG(也产生IgM和IgA)后者与相应抗原结合形成抗原抗体复合体其小分子部分属可溶性在血液中可以沉淀于血管壁或肾小球基底膜上激活补体系统所产生的C3aC5aC5C6C7可吸引中性粒细胞后者吞噬抗原-抗体复合物释放溶酶体酶引起血管炎累及相应器官另一部分免疫复合物中抗体多于抗原复合物分子属非溶性者而沉淀下来被单核巨噬细胞系统所清除一般不产生病理变化

  3.细胞因子的作用 已有报道过敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受体(sTNFR)在正常范围而sIL-2R水平升高在伴有肾脏损伤的过敏性紫癜患者肾局部组织细胞中有多种致炎因子如IL-1αIL-1βTNF-α和LT等的表达最近又有报道过敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明显升高是正常人水平上限的5~40多倍提示细胞因子参与过敏性紫癜的发病机制IL-4促进IgE合成可能是该病过程中的重要因素

过敏性紫癜有哪些表现及如何诊断?

  【临床表现】

  1.症状及体征

  A.前驱期症状 发病前1~3周常有低热咽痛上呼吸道感染及全身不适等症状

  B.典型症状及体征 临床上由于病变的部位不一而有不同的表现

  (1)皮肤症状:以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的斑丘疹样紫癜为主主要分布于下肢的伸侧和臀部常为对称性少数累及面和躯干部紫癜可突出皮面伴轻微痒感初为鲜红色继而为暗红色褐色亦可以表现荨麻疹血管神经性水肿多形红斑甚至溃疡坏死和出血性大疱等皮疹大小不一可融合成片分批出现亦可反复发作有的可伴有局限性或弥漫性水肿如头部面部眼睑等皮肤紫癜通常约经过2周而渐消退

  (2)关节症状:临床称关节型关节可有轻微疼痛至明显的红痛及活动障碍可有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎有时局部有压痛病变常累及大关节以膝腕等关节多见可呈游走性常易误为“风湿病”主要是关节周围病变可反复发作但不留关节畸形此症又称Sch?nlein型在儿童病人中有关节症状同时多伴有阴囊累及可帮助辨别诊断非典型的过敏性紫癜

  (3)消化道症状:约2/3患者可出现由于血性液体渗入肠壁腹痛常呈绞痛多位于右下腹和脐周亦可遍及全腹但很少出现腹肌紧张可伴有恶心呕吐便血和黏液样便等肠道不规则蠕动亦可导致肠套叠这在小儿多见如腹部症状不伴有紫癜常易误诊“急腹症”腹部症状型的又称为Henoch型临床称腹型

  (4)肾脏症状:一般于紫癜2~4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿和管形尿也可出现于皮疹消退后或疾病静止期通常在数周内恢复重症可发生肾功能减退氮质血症和高血压脑病少数病例血尿蛋白尿或高血压可持续2年以上临床称肾型

  (5)神经症状 少数病人在出现紫癜后病变亦可累及脑及脑膜血管表现为中枢神经系统的症状如头痛呕吐头昏眼花神志恍惚烦躁不安谵妄瘫痪颅内出血昏迷等

  2.常见并发症可有肠套叠肠梗阻肠穿孔出血性坏死肠炎颅内出血多发性神经炎心肌炎急性胰腺炎睾丸炎及肺出血等

  【诊断标准】

  1.血常归的检查:血细胞轻中度增高嗜酸细胞正常或者增高出血量可多贫血出凝血时间血小板计数血块收缩时间均正常

  2.血沉:多数患者血沉增快

  3.抗O:可增高

  4.血清免疫球蛋白:血清LGA可增高

  5.尿常规:肾脏受累者尿中可出现蛋白红细胞或管型

  6.血尿素氮及基甘:肾功能不全者增高

  7.大便潜血:消化道出血时阳型

  8.毛细血管脆性试验:约半数患者阳性

  9.肾组织活检:可确定肾炎病变性质对治疗和预后的判定有指导意义

  本病尚无统一的诊断标准

  (1)美国风湿病学会1990年制定的诊断标准包括以下4条:①皮肤紫癜高于皮面不伴血小板减少;②初发年龄≤20岁;③肠绞痛呈弥漫性餐后加剧或肠缺血通常伴血性腹泻;④组织活检小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润

  符合上述4条中2条或2条以上者可诊断本病

  (2)张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准含以下几点:

  ①临床表现:

  A.发病前1~3周常有低热咽痛上呼吸道感染及全身不适等症状

  B.以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的斑丘疹样紫癜为主可伴荨麻疹或水肿多形性红斑

  C.病程中可有出血性肠炎或关节痛少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生常有紫癜肾炎

  ②实验室检查:血小板计数正常血小板功能和凝血时间正常

  ③组织学检查:受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集血管壁可有灶性纤维样坏死上皮细胞增生和红细胞渗出血管外免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和C3在真皮层血管壁沉着

  ④除外其他疾病引起的血管炎:如冷球蛋白综合征良性高球蛋白性紫癜环形毛细血管扩张性紫癜色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等

  临床表现符合特别是非血小板减少性紫癜有可扪及性典型皮疹能除外其他类型紫癜者可以确定诊断鉴别诊断确有困难的则可做病理检查

  2.诊断评析 美国风湿病学会诊断标准的敏感性为87.1%特异性为87.7%但每条标准的意义并不相等以典型的皮肤紫癜最具敏感性和特异性初发年龄次之另外所有患者在发病时或轻或重几乎均有皮肤紫癜因此若将“符合2条或2条以上可诊断”改为“具备第①条加其他1条或1条以上可诊断”似乎更为合理组织活检的病理表现并不具特异性因而不是诊断所必备的具有典型的临床表现和常规实验室检查结果一般可诊断此病只有在鉴别诊断确有困难时才考虑做病理检查另外约30%的患者出现肾损害但美国风湿病学会的标准中未包括此点是其缺憾之处张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准虽篇幅较长但考虑了上述不足似乎更合理

  过去常根据主要临床表现将本病分为皮肤型(单纯紫癜型)腹型关节型和肾炎型(紫癜性肾炎)若有2种以上类型合并存在时称为混合型由于某些脏器的损伤较隐袭有时很难排除之目前已不再强调分型但应清楚受累部位和程度不同预后也截然不同如肾脏受损者预后最差因此对于病情反复者应不断重新评估受累部位和程度

过敏性紫癜应该做哪些检查?

  1. 血液检查:白细胞正常或增加中性和嗜酸性粒细胞可增高;除非严重出血一般无贫血;血小板计数正常甚至升高出血和凝血时间正常血块退缩试验正常部分患儿毛细血管脆性试验阳性血沉正常或增快血清IgA可升高IgGIgM正常亦可轻度升高;C3C4正常或升高;抗核抗体及RF阴性;重症血浆黏度增高

  2. 骨髓象:正常骨髓象嗜酸粒细胞可偏高

  3. 尿液检查:可有蛋白红细胞白细胞和管型重症有肉眼血尿

  4. 粪常规检查:部分病人可见寄生虫卵及红细胞潜血试验可阳性

  5. 毛细血管脆性试验:阳性

  6. 病理学检查:弥漫性小血管周围炎中性粒细胞在血管周围聚集免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着

  7.腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠;头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊;肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗

过敏性紫癜容易与哪些疾病混淆?

  1.皮肤型 需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别药疹有一定的服药史皮疹常分布于全身停药后药疹即可消失血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布皮疹不隆起无丘疹荨麻疹等血小板计数减少出血时间延长骨髓象无改变

  2.关节型 关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别后者常有风湿活动血清抗“O”抗体及血沉明显增高和增快主要表现急性游走性不对称性多关节炎呈红热及触痛运动受限等可助鉴别

  3.腹型 腹痛型过敏性紫癜患者应与急腹症相鉴别前者除有腹痛腹泻外一般无肌紧张及反跳痛而急腹症除腹痛外尚有肌紧张及反跳痛等可助鉴别

  4.肾型 需与急性肾小球肾炎狼疮性肾炎肾结核等区别肾小球肾炎无皮肤紫癜腹部及关节症状狼疮性肾炎有多脏器损害白细胞减少血沉增快狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性

  应与风湿性关节炎急腹症再生障碍性贫血急性白血病血小板减少性紫癜等疾病鉴别

过敏性紫癜可以并发哪些疾病?

  1.肾炎 是本病最常见的并发症之一其发病率国外报道为22%~60%国内报道为12%~49%一般于紫癜出现后1~8周内发生轻重不一有的仅有短暂血尿有的很快进展为肾衰竭主要表现为肉眼血尿(30%)蛋白尿(<1g/d占50%~60%)水肿高血压偶可见肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%~39%)肾活检有一定程度改变者为80%90%~95%于数周至数月内恢复正常发展成慢性者少见(6%)少数可表现为肾病综合征过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别但单核及T细胞浸润只见于前者而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状多见于青壮年有助鉴别肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞

  2.偶见有哮喘声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症但较为罕见也有并发心肌梗死肝大缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道

  3.消化道出血:与肠道粘膜受损有关

过敏性紫癜应该如何预防?

  【康复指导】

  (一)预防本病“避其毒气”措施主要有以下几个方面:

  1.预防各种感染如细菌病毒寄生虫等感染积极防治上呼吸道感染

  2.饮食有节;

  3.调节情志保持心情的轻松愉快

  (二)生活调理:

  1.经常参加体育锻炼增强体质预防感冒;

  2.积极清除感染灶防止上呼吸道感染;

  3.尽可能找出过敏源;防止食物药物花刺虫咬等致敏

  4.急性期和出血多时应限制患者活动

  (三)饮食调理:本病以热血为主饮食要清淡主食以大米面食玉米面为主;多吃瓜果疏菜忌食肥甘喉味辛辣之品以防胃肠积热;对曾产生过敏而发病的食物如鱼海味等绝对禁忌气虚者应补气养气止血 血瘀者可用活血化瘀之品

过敏性紫癜应该如何治疗?

  (一)治疗

  1.对因处理 消除致病因素控制感染驱除寄生虫避免过敏性食物和药物等这是防止复发和治愈本病的根本措施可行驱虫治疗

  2.一般疗法

  (1)抗组胺类药物:可选用盐酸异丙嗪(非那根)氯苯那敏(扑尔敏)苯噻啶去氯羟嗪(克敏嗪)或特非那定片等亦可用10%葡萄糖酸钙静脉注射但其疗效不定扑尔敏:8mg3次/d口服;息斯敏:10mg2次/d口服

  (2)芦丁和维生素C:作为辅助剂应用一般剂量宜大维生素C以静脉注射为好

  (3)止血药:卡巴克洛(安特诺新安络血)10mg2~3次/d肌注或用40~60mg加入葡萄糖溶液中静滴酚磺乙胺(止血敏)0.25~0.5g肌注2~3次/d或静注如有肾脏病变者抗纤溶药应慎用

  3.肾上腺皮质激素 抑制抗原-抗体反应具有抗过敏及改善血管通透性作用对关节型腹型和皮肤型疗效较好但激素对肾脏病损无效也有人认为不能缩短病程一般用泼尼松(强的松)30mg/d分次口服如1周皮疹不退可加至40~60mg/d症状控制后逐渐减量直至停用也可以用氢化可的松100~200mg/d病情好转后改用口服

  4.免疫抑制剂 过敏性紫癜并发肾炎对激素疗法不佳或病情迁延者可加用免疫抑制剂一般常和激素合用可选用环磷酰胺硫唑嘌呤等但应注意并发感染

  5.抗凝治疗 对急进性肾炎肾病综合征病例除用皮质激素环磷酰胺(CTX)外还可用抗凝治疗如肝素10~20U/(kg·h)×4周使APTT维持至正常值的1.5~2.0倍

  6.有肾功能损害病人改善肾脏微循环:654-2(20~30mg/d)+川芎嗪(300mg/d)或丹参注射液静脉滴注10d为一疗程每月1~2次

  7.中医中药 中医学认为本症是风湿之邪外袭与气血相搏热伤脉络使血不循经溢于脉外渗于肌肤而成本病常有发热口干烦渴舌红尿赤皮肤呈暗紫色淤点或淤斑故中医常诊为热毒发斑采用凉血解毒法治疗热病消除后再行养血补脾有一定疗效近几年也有应用雷公藤总苷片治疗的疗效不定

  8.其他 目前国外有报道对于激素和免疫抑制剂无效的严重的过敏性紫癜患者氨苯砜可能是一种有效的治疗药物治疗剂量为100mg/d在治疗前应检查G-6-PD水平治疗期间应注意血正铁血红蛋白水平一般治疗2周后其典型症状可基本控制国内尚未见报道

  (二)预后

  本病预后大多良好病程一般3~6个月一次发作可持续1周~6个月不等只有关节及皮肤症状者病程较短腹部症状明显者病程较长如果并发肾炎进展为肾功能衰竭或有脑部病变并发脑出血者预后严重瑞金医院曾统计350例过敏性紫癜出院时痊愈者181例(57.71%)好转者153例(43.72%)未愈者15例(4.29%)死亡者1例(0.28%)死亡原因为肾炎进展至肾功能衰竭伴肺部感染和败血症



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    责任编辑:朱振江

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