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白血病
http://health.dahe.cn    2009年11月30日        

白血病是由什么原因引起的?

  人类白血病的确切病因至今未明许多因素被认为和白血病的发病有关病毒可能是主要的因素此外尚有遗传因素放射化学毒物或药物等因素

  某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系染色体的断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变免疫功能的降低则有利于白血病的发病

  (1)病毒

  早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品即前病毒当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变

  肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因(v-onc)大多数脊椎动物(包括人的细胞)基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活成为恶性转变的基因导致靶细胞恶变进入体内的病毒基因即使不含有v-onc如果改变了基因的正常功能也有可能引起白血病

  人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的

  (2)遗传因素

  遗传因素和某些白血病发病有关白血病患者中有白血病家族史者占8.1%而对照组仅0.5%近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍某些染色体有畸变断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率如Down综合征先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等

  儿童急性淋巴细胞白血病患者50%有一种特殊掌纹称为Sydney线白血病和HLA抗原型别有某种联系如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系但对大多数白血病而言白血病毕竟不是遗传性疾病

  (3)放射因素

  电离辐射有致白血病作用其作用与放射剂量大小及辐射部位有关一次较大剂量(1~9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用

  全身和放射野较大的照射特别是骨髓受到照射可导致骨髓以致和免疫以致照射后数月仍可观察到染色体的断裂和重组放射线能导致双股DNA可逆性断裂从而使细胞内致瘤病毒复制和排出放射可诱发急慢性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病但未见慢性淋巴细胞白血病并且发病前常有一段骨髓抑制期其潜伏期约为2~16年

  (4)化学因素

  苯的致白血病作用比较肯定苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生乳腺癌卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病

白血病有哪些表现及如何诊断?

  一症状

  白血病的症状主要跟骨髓内造血功能的破坏有关由于白血球有穿渗进入组织的作用部分症状也跟此种特性有关

  1骨髓造血功能破坏引起的症状

  (1)容易发生青肿点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少以致血小板缺乏;

  (2)贫血:制造红血球的母细胞减少导致红血球的缺乏容易在走动或运动时发生气喘和晕眩;

  (3)持续发烧感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞无正常功能导致免疫力下降容易受到感染

  2血癌细胞穿渗组织引起的症状

  (1)淋巴结肿大;

  (2)骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨常会引起剧烈疼痛;

  (3)牙龈肿胀;

  (4)肝脾肿大;

  (5)头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现;

  (6)皮肤出现硬块:因为为看起来呈微绿色又称绿色瘤;

  (7)心包膜或是肋膜腔积水

  3各类白血病的特殊表现

  (1)急性前骨髓性白血病:弥漫性出血;

  (2)慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升脾脏肿大;

  (3)慢性淋巴性白血病:很少发生在中国人身上好发的年纪主要是在中年以後尤其是老年人;

  (4)急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大往往压迫气管导致呼吸急促咳嗽;

  (5)成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高导致脱水意识不清昏迷

  二诊断

  白血病是骨髓的病变因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查才能够确定诊断为了进一步确认白血病的种类还需要额外的特殊检查才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色流式细胞仪检查染色体检查

白血病应该做哪些检查?

  血红蛋白和血小板数减少白细胞总数多少不一一般在20.0~50.0×109/L少数高于100×109或低于10.0×109/L半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90%)异常原始白细胞血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型约45%的病例有染色体异常其中包括单倍体超二倍体和各种标记染色体骨髓增生活跃明显活跃或极度活跃以白血病细胞为主骨髓中原始细胞>6%为可疑超过30%诊断较肯定原始细胞+早(幼)细胞≥50%可确诊全骨髓中红系及巨核细胞高度减少在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片有助于诊断血液生化检查:①末端脱氧核苷转移酶(TDT):在ALL时活性增高而在ANLL中无活性②碱性磷酸酶(AKP):在ALL时明显AML明显降低②乳酸脱氢酶(LDH):ALL时明显增高另外血清尿酸浓度增高尿内尿酸排泄量增多在用细胞毒药物治疗时更甚

白血病容易与哪些疾病混淆?

  应与再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征传染性单核细胞增多症原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别

  1再生障碍性贫血

  2骨髓增生异常综合征

  3传染性单核细胞增多症

  4原发性血小板减少性紫癜

  5类白血病反应

白血病可以并发哪些疾病?

  (1)感染:由于白血病造成正常白细胞减少尤其是中性粒细胞减少同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏使患者易发生严重的感染或败血症常引起感染的细菌有:革兰阳性菌如金黄色葡萄球菌溶血性链球菌棒状杆菌等革兰阴性杆菌如绿脓杆菌大肠杆菌克雷白氏杆菌等霉菌感染以白色念珠菌曲霉菌毛霉菌扩头毛孢子菌等上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者有的接受皮质激素治疗的患者由于细胞免疫功能低下更易被病毒感染如水痘带状疱疹病毒单纯疱疹病毒等此外卡氏肺囊虫感染也常见上呼吸道感染及肺炎为其常见类型

  (2)肠功能衰竭:由于治疗白血病中的化疗药物放疗手段影响肠胃功能而导致怕胃功能衰竭患者的营养补充成为一个突出的问题目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题营养缺乏可发生肺炎肠炎等并发症

  (3)高尿酸血证:正常人由于核酸代谢分解每日尿中排出尿酸300~500mg白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍当患者接受化疗放疗等治疗时则出现高尿酸血症应用皮质激素等又能增加高尿酸症高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀引起肾小客广泛损伤和尿酸结石可导致少尿无尿因此白血病患者必须补充较充分的液体以保证一定的尿量并服用别嘌噙醇如发生肾功能衰竭则须限制补液量并作透析治疗

  (4)出血: 白血病患者由于白血病细胞恶性增生血小板明显减低易引起呼吸道消化道泌尿系出血尤其是颅内出血所以要根据病因打取积极止血措施包括输注浓缩血小板

  (5)肺部疾患:由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少免疫功能降低常常导致肺部感染此外白血病细胞浸润可阻塞肺部小血管支气管而发生呼吸困难呼吸窘迫综合征胸片可有毛玻璃状或粟粒网状可作肺部放射的试验性治疗

  (6)电解质失衡:白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多又因化疗引起饮食欲差消化系统功能紊乱纳入量不足而致低血钾或因白血病细胞破坏使磷释放增多导致低钙等因此在治疗过程中要注意钾钠等电解质浓度

  (7)播散性血管内凝血(DIC):播散性血管是一组严重的出血综合征

白血病应该如何预防?

  (1)避免接触过多的X射线及其他有害的放射线对从事放射工作的人员需做好个人防护孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线

  (2)防治各种感染特别是病毒感染如C型RNA病毒

  (3)慎重使用某些药物如氯霉素保泰松某些抗病毒药物某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等应避免长期使用或滥用

  (4)避免接触某些致癌物质做好职业防护及监测工作如在生产酚氯苯硝基苯香料药品农药合成纤维合成橡胶塑料染料等的过程中注意避免接触有害有毒物质

  (5)对白血病高危人群应做好定期普查工作特别注意白血病警号及早期症状有条件者可服用天仙活力源做预防性治疗

白血病应该如何治疗?

  主要治疗有下列几类化学治疗﹑放射治疗﹑标靶治疗部分高危险性病人需要进行骨髓移植

  近10年来随着分子生物学生物遗传学的进展对白血病的病因病理认识更加深入同时新疗法新药物的发现以及中药的使用使白血病预后得到极大的改观“白血病是不治之症”已成了过去正规系统地治疗可以使大多数白血病患者长期无病生存甚至痊愈以我科近年来收治的白血病为例只要能坚持正规系统的中西医结合治疗急性淋巴细胞白血病的缓解率在90%以上3年以上生存率在80%以上;粒细胞白血病M3的3年无病生存几乎100%其他类型白血病的生存率也大大提高我科收治的白血病患者无病生存最长已近10年在临床上可以视为治愈因此我们讲“白血病是不治之症”已成了过去白血病是完全可以治愈的



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    责任编辑:朱振江

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