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肌张力异常
http://health.dahe.cn    2010年01月29日        

  (别名:肌张力障碍,肌张力异常综合征)

  肌张力异常是由什么原因引起的?

  本病可以分为原发性和症状性两类。

  (1)原发性肌张力异常最常见来自遗传因素。可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中,酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。

  (2)症状性肌张力异常:代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。本病仅有少数的神经病理研究,未有肯定的结论。

 

  肌张力异常有哪些表现及如何诊断?

  典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。

  肌张力异常以起病年龄分为儿童型(12岁以前)、少年型(1320岁)和成人型(20岁以后)。成人型肌张力障碍常为局限性,病情不进行性加重,如痉挛性斜颈。儿童和少年型病情进行性加重,下肢首先累及,然后波及全身,如扭转痉挛。

  (一)痉挛性斜颈(spasmodic torticollis 发生于任何年龄,但以成年人起病者最多见。男女同样受累。起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。患肌可发生肥大。当患者试图维持其头部正位时,大多有头部震颤。

  (二)扭转痉挛(torsion spasm 多数在515岁缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲。行走时足跟不能着地。缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜。不自主运动累及颈项和肩胛带肌时,出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时,引起面肌痉挛和构音困难。扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失。肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。

 

  肌张力异常应该做哪些检查?

  本病诊断不难,只有在排除病因和其它疾病时需要用到辅助检查。

  (1)体格检查:颈部肌肉有痉挛,特别是协同肌(共同引起"斜颈"的一组肌肉)有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作,可以初步判断受累的肌肉范围,斜颈所属类型。

  (2)辅助检查中,肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉,颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度,个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常,没有发现与斜颈相关的病理变化。

 

  肌张力异常容易与哪些疾病混淆?

  本病需与肌张力单纯性增高或减弱的疾病进行疾别:

  一、肌张力减低

  ()肌原性疾病

  1.进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy):是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病,表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩。其肌张力减低与肌萎缩平行,往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于肌肉萎缩、力弱及肌张力减低,临床表现站立和步行时特殊姿态,站立时腹部前凸与腰椎前弯,行走时呈鸭步,这是由于脊柱旁肌肉张力减低与萎缩,臀肌受损骨盆固定不良引起。前锯的萎缩、力弱与张力减低,站立与坐位时肩胛骨向上外方移位,同时胸廓和脊柱分离,呈翼状肩,检查者能将手指深入至肩胛骨与胸骨之间,系斜方肌、菱形肌肌张力减低所致。

  2.肌病同样于肌萎缩部伴有肌张力减低,与肌萎缩呈平关系,实验室检查有助于诊断,如多发性肌炎在急性期可见血清中CPK和免疫球蛋白增高,尿中肌蛋白出现,肌酸增加,肌电图可出现纤颤和插入活动增加。

  ()神经原性疾病

  1.周围神经病变:多发性神经炎的肌萎缩主要分布于肢体的远端,与肌张力减低有平等关系。由于肌张力减低腕关节、指与踝关节动幅增大,呈过伸过屈的异常姿势。根据多发性神经炎的病因,受损肌亦有选择,如酒精中毒性多发性神经炎,胫骨前肌麻痹最明显,肌张力减低也最突出,故往往表现为足下垂。

  单神经病(mononeruopathy)主要由外伤、缺血、浸润、物理性损伤等引起,如上肢尺神经、正中神经损害明显时,上肢的屈肌群张力减低明显,上肢伸肌群(拮抗肌)张力占优势,因而掌握背屈。挠神经高位损伤时,因肱三头肌瘫痪和张力减低而出现肘关节不能伸直及垂腕征,并因肱挠肌力弱和张力减低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节。

  2.后根后索病变:脊髓后根、后索病变时肌张力减低是突出症状之一,以脊髓旁(tabes dorsalis)为代表有静止性肌张力减低,同时也伴有姿势性与运动性肌张力异常。患者仰卧位时胫骨甚至可贴床面,站立时膝关节部张力低,不能保持膝关节固定而出现反张膝,下肢肌张力低下较上肢明显。

  3.脊髓疾患 ①肌萎缩性侧索硬化(amgotrophic lateral sclerosis)多见于40岁以后,脊髓前角细胞(和脑干运动神经核)及锥体束均受累,因此有上、下运动神经元损害并存的特征。上肢有肌萎缩、无力、肌束颤动和腱反射亢进。颈膨大的前角细胞严重损害时,锥体束症状被掩盖,此时上肢出现肌萎缩,肌张力减退,腱反射减低或消失,被动运动肢体时动幅增大。②Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出现肌萎缩,晚期肌萎缩可扩展到上肢的前臂下1/3以下,两侧对称。在肌萎缩部伴有肌张力减低。③急性脊髓前角炎:于肌萎缩部位肌张力减低,由于急性脊髓前角灰质炎瘫痪与肌萎缩的范围较小,故萎缩的拮抗肌保存,而且它的肌张力占优势,因而经常伴有异常体位,如马蹄内翻足、足下垂等。受累肢体被动运动幅度增大,呈过度屈伸姿势。

  4.小脑性疾患:肌张力减低是小脑病变的常见症状,由于肌张力减低,使肢体产生姿势异常,如处于过伸过屈位,除了静止时肌张力表现低下之外,被动运动时也可见到明显的肌张减低,主运动开始与终止时缓慢,自觉无力,容易疲劳,由于肌张减低,腱反射也减低或消失,可见到钟摆动样腱反射。亦因肌张力减低和拮抗肌作用不足而出现反击征

  5.锥体疾患:锥体束损害的急性期由于产生锥体束体克,在锥体束休克期内肌张减低,瘫痪的肌肉松弛,被动运动时无阻抗感。



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责任编辑:陶瑞

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