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子宫内膜间质肉瘤
http://health.dahe.cn    2009年11月30日    D--大河健康网    
子宫内膜间质肉瘤是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  起源于子宫颈内膜的间质细胞高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质;低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长,其仍起源于内膜的间质细胞

  (二)发病机制

  1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤

  (1)大体形态:

  ①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态:

  A.肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外肿瘤体积比一般息肉大蒂宽质软脆表面光滑或破溃而继发感染

  B.肿瘤似平滑肌瘤位于子宫肌层内常浸润子宫肌层呈结节状或弥漫性生长与子宫肌层之间界限不清

  ②肿瘤切面质地柔软均匀似生鱼肉状组织水肿伴出血坏死时则可见暗红棕褐或灰黄色区域;亦可见囊性变区但出血坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见

  ③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤质如橡皮富有弹性此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征

  (2)镜下特征(图1):

  

 

  ①瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞大小一致卵圆形或小梭形

  ②核分裂象≤5~10个/10HPFs

  ③肿瘤内血管较多肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长呈舌状浸润周围平滑肌组织

  ④具有广泛的间质透明变性

  ⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构部分肿瘤含上皮样分化区形成子宫内膜样腺体小管细胞巢及条索如果这些成分较多则形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like)这种成分呈vimentindesminactin阳性说明其为肌样分化成分而非上皮成分

  ⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性DNA倍体多为二倍体

  2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤

  (1)大体形态:与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似但肿瘤体积更大出血坏死更明显有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征

  (2)镜下特征(图2):

  

 

  ①瘤细胞呈梭形或多角形大小不一异型性明显可找到瘤巨细胞

  ②核分裂象≥10个/10HPFs常超过20~30个/10HPFs

  ③瘤细胞可排列成上皮样细胞巢索和片状

  ④瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层

  高度恶性内膜间质肉瘤恶性程度高生长快常有局部复发及远处转移可有肉眼侵犯肌层

子宫内膜间质肉瘤有哪些表现及如何诊断?

  1.症状 最常见的症状是不规则阴道流血月经增多和阴道排液贫血下腹痛等

  2.体征 可于宫颈口或阴道内发现软脆易出血的息肉样肿物如肿物破溃合并感染可有极臭的阴道分泌物也常合并贫血子宫增大盆腔肿物

  3.盆腔检查 子宫有不同程度增大早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似当肿瘤发展时可见宫颈口息肉样或菜花样脱出物

  有资料显示子宫内膜间质肉瘤常见的症状有阴道流血(69.6%)压迫症状(39.1%)下腹包块(30.4%)阴道排液(17.4%)下腹胀痛(17.4%)

  4.分期 子宫内膜间质肉瘤起源于子宫内膜间质有学者认为其病情发展变化与子宫内膜癌有许多相同之处建议其分期采用FIGO分期标准:

  (1)临床分期(FIGO 1971表1):国际妇产科联盟(FIGO)规定于1989年10月以前对子宫内膜癌按1971年之规定进行临床分期对无法手术而行单纯放疗者或先放疗后手术者仍用1971年临床分期

  

 

  (2)手术病理分期:FIGO于1988年10月推荐使用子宫内膜癌手术-病理分期法(表2)

  

 

  有关分期的规定:

  ①由于子宫内膜癌现已采用手术分期以前使用的分段诊刮来区分Ⅰ期或Ⅱ期方法不再应用

  ②少数病人开始选用放疗仍使用1971年FIGO通过的临床分期但应注明

  ③肌层厚度应和癌侵犯的深度一起测量

  组织病理学分级:

  G1:非鳞状或桑葚状实性生长类型≤5%

  G2:非鳞状或非桑葚状实性生长类型占6%~50%

  G3:非鳞状或非桑葚状实性生长类型>50%

  病理分级的注意事项:

  A.重视核不典型性若与结构分级不相符合时分级上应将G1或G2提高一级

  B.对浆液性腺癌透明细胞腺癌和鳞状细胞癌分级应首先考虑核的分级

  C.有鳞状成分的腺癌应按腺体成分的核分级来定级

  临床有不规则阴道出血当盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物在诊断宫颈息肉子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性术中可见肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外肿瘤体积比一般息肉大蒂宽质软脆肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布但界限不清不易完整剔除;肿瘤切面呈鱼肉样可有出血坏死及囊性变对可疑病例应行冷冻切片检查但最终诊断还要靠石蜡切片检查

子宫内膜间质肉瘤应该做哪些检查?

  1.诊刮 术前诊刮对子宫内膜间质肉瘤有一定价值文献报道其诊刮阳性率达80%左右高于子宫平滑肌肉瘤的40%但低于子宫恶性中胚叶混合瘤的80%~90%也有人认为子宫内膜间质肉瘤息肉样病变基底部宽诊刮有一定的局限性

  2.肿瘤标志物检查

  彩色多普勒测定子宫及肿物的血流信号及血流阻力有助于诊断北京大学人民医院总结11例LG-ESS的血流阻力指数(RI)平均为0.42因此建议对低阻血流者要高度怀疑子宫肉瘤

子宫内膜间质肉瘤可以并发哪些疾病?

  低度恶性子宫内膜间质肉瘤的宫旁血管内瘤栓及肺转移尤为多见其次为局部浸润和淋巴转移高度恶性子宫内膜间质肉瘤局部侵袭性强常有肌层浸润及破坏性生长

子宫内膜间质肉瘤应该如何治疗?

  (一)治疗

  1.手术治疗 手术治疗是主要治疗方法手术范围同子宫平滑肌肉瘤

  (1)低度恶性内膜间质肉瘤的恶性程度虽然较低但手术范围仍应行全子宫及双附件切除术对年轻患者也不宜保留卵巢因肿瘤易向宫旁及附件浸润宫颈受侵也不少见复发率也高且为性激素依赖性肿瘤如保留卵巢其分泌的性激素可能刺激隐匿的肿瘤生长因此不宜缩小手术范围有人认为对于低度恶性子宫内膜间质肉瘤即使发生广泛转移仍应将病灶尽可能切净肺转移患者行肺叶切除术术后行放疗和化疗预后良好

  (2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤术后易复发再次手术效果不好因此对晚期患者可做姑息性手术以缓解症状术后辅助放疗和化疗

  2.放疗 许多作者认为子宫内膜间质肉瘤对放射线较为敏感放疗对子宫内膜间质肉瘤及子宫混合性中胚叶肉瘤的疗效比平滑肌肉瘤为好有学者认为手术辅以放疗能提高子宫肉瘤的疗效对子宫内膜间质肉瘤尤为明显混合性中胚叶肉瘤次之而对低度恶性的平滑肌肉瘤放疗则无助于改善预后国外报道手术加放疗和单纯手术进行比较前者能降低子宫内膜间质肉瘤患者盆腔和远处复发改善患者的生存情况

  有报道子宫肉瘤治疗后随访5年者15例其中存活6例6例中有4例进行了包括放疗的综合治疗措施Koss报道7例子宫内膜间质肉瘤手术后辅以放疗者其中5例肿瘤消失1例无瘤存活17年以上

  目前多数学者认为子宫内膜间质肉瘤术后辅助放疗的适应证有:Ⅰ期以上患者;术后有残存病灶者;高度恶性子宫内膜间质肉瘤

  术后体外照射:需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同如盆腔中心部位有肉瘤残存全盆腔照射肿瘤量可提高到40Gy中央挡铅四野照射仍为15Gy如盆壁肿块较大在完成全盆及四野照射之后可再缩野照射10~15Gy如证实腹主动脉旁淋巴结阳性可另外设野照射剂量为45~55Gy每周8.5Gy4~6周内完成当病变范围超出盆腔范围时可再在上腹部增设一野照射野面积根据病变范围划定对肝肾部位需要挡铅遮盖如肺部转移灶范围较小时可以对肺部转移灶设野行体外照射

  腔内放射:如术前明确诊断为子宫肉瘤尤其是子宫内膜间质肉瘤时可术前采用遥控后装腔内放疗其剂量仍以子宫颈癌腔内放疗的参考点(A)点为准最好能使子宫得到均匀分布的剂量A点的剂量以15~20Gy为宜

  术后阴道残端有肉瘤残存时在体外全盆腔照射之后可与盆腔四野照射同时补充腔内放射剂量参考点为黏膜下0.3cm可给予总量24~30Gy分3~5次完成间隔为4~7天对术前误诊为良性疾病而施行子宫次全切除者仍可利用颈管进行腔内放射

  3.化疗 低度恶性子宫内膜间质肉瘤术后或复发后化疗预后良好化疗多用以顺铂(DDP)或异环磷酰胺(IFO 1.5g/m21次/d5天每3周1次)为主的方案;而高度恶性子宫内膜间质肉瘤化疗效果较差有用IAP方案(异环磷酰胺+ADM+顺铂)治疗有效的报道

  IAP方案:异环磷酰胺(IFO) 4g/m2静滴(用美司钠0.8g/m2048h 静注)

  ADM 30~40mg/m2静滴

  或表柔比星(EPI)-ADM 40~60mg/m2静滴

  顺铂(DDP)75mg/m2静滴/腹腔注射

  1天化疗每3周重复1次

  4.孕激素类药物治疗 低度恶性内膜间质肉瘤及一部分高度恶性内膜间质肉瘤为性激素依赖性肿瘤孕激素受体雌激素受体多阳性对于受体阳性患者孕激素类药物有较好的反应

  Piver等应用大剂量孕激素治疗低度恶性内膜间质肉瘤复发13例有效率46.0%病情稳定46.0%其中持续有效达5年以上者4例4年以上者3例仅1例无效其他学者也有类似报道多数复发病人经孕激素治疗获无瘤或带瘤长期生存但孕激素治疗缺乏长期疗效往往于停药后中瘤又复发不过经再次用药仍可有效因此应长期应用

  孕激素的常用剂量和用法如下:

  (1)甲羟孕酮(medroxyprogesterone acetateMPA):200mg口服1次/d长期维持

  (2) 醋酸甲地孕酮(megestrol acetate):160mg口服1次/d长期维持

  (3)己酸羟孕酮(17α-hydroxyprogesterone acetate):500mg肌注1次/d1月后改为500mg每周2次维持或改上述口服药长期维持

  有学者主张对孕激素受体阴性者先应用他莫昔芬(三苯氧胺10mg bidpo)增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA一般主张应用孕激素类药物1年以上

  (二)预后

  内膜间质肉瘤恶性度相差很大低度恶性内膜间质肉瘤的恶性程度低预后较好但复发率高尽管治疗后复发率较高但是由于肿瘤分化好核异型性小分裂象少再次手术切除复发灶仍可获得较好疗效且肿瘤对放射线中度敏感对孕激素治疗及化疗均有效复发患者经综合治疗后仍有可能获得长期生存高度恶性内膜间质肉瘤易出血坏死及易复发预后很差

  影响预后的因素:

  1.病变范围Salazar等分析文献近900例子宫肉瘤认为Ⅰ期5年生存54%明显高于ⅡⅣ期的11%Resnik认为在影响预后因素中最重要的是肿瘤浸润范围最好分为限于子宫和超出子宫2个范围中国医学科学院肿瘤医院资料分析病变局限于子宫不论是否宫颈或子宫浆膜受侵(即ⅠⅡ期)其复发率和生存率无差别Ⅰ期5年生存59.6%Ⅱ期50%肿瘤超出子宫侵及盆腔脏器(Ⅲ期)和上腹或远处转移(Ⅳ期)时5年生存分别为25%和10%(P<0.01)中胚叶混合瘤深肌层受复发率100%而局限于内膜层者无复发肿瘤浸润内1/3肌层5年生存75%中1/3肌层5年生存50%

  2.病理表现 间质肉瘤中低度恶性间质肉瘤核分裂象一般<10个/10HPF无明显核异型性5年生存率为90%以上即使复发转移亦有治愈可能而高度恶性间质肉瘤核分裂象≥10个/10HPF细胞异型性明显5年生存仅25%

  3.治疗方法 手术是治疗子宫肉瘤最好方法单纯放疗或化疗仅起到姑息作用疗效差手术后辅助放疗可明显减少盆腔复发率已得到一致承认但能否提高5年生存率不同作者报道不同Coppleson和Vongtama报道术后放疗较单纯手术5年生存率提高10%~20%但也有作者则认为无明显提高手术加化疗对预防复发和转移提高生存有一定作用

  4.血管淋巴管侵犯 Major报道301例子宫恶性中胚叶混合瘤中123例有血管淋巴管受侵3年无瘤生存36%而无血管淋巴管受浸的178例3年无瘤生存59%但低度恶性间质肉瘤应除外其虽有血管淋巴管内生长但细胞分化好异型性小有丝分裂少预后好

  5.其他 放射治疗后发生的子宫肉瘤预后差绝经前者好于绝经后腹腔细胞学阳性也是预后差因素之一



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    责任编辑:程成

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