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子宫平滑肌肉瘤
http://health.dahe.cn    2009年11月30日    大河健康网    
子宫平滑肌肉瘤是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织此种肉瘤呈弥漫性生长与子宫壁之间无明显界限无包膜继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤在多发性肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变肌瘤恶变常自瘤核中心部分开始向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤此时往往侵及包膜有文献报道部分患者因有良性疾病或恶性肿瘤而接受放射治疗的历史大多数发生在放射治疗10年以后

  (二)发病机制

  1.大体标本检查

  (1)子宫常增大一般呈均匀性增大也可不规则增大质软

  (2)肿瘤多数为单个体积较大以肌壁间多见浆膜下和黏膜下少见

  (3)肿瘤可有清楚的假包膜也可弥漫性生长与肌层界限不清

  (4)切面:由于肿瘤生长迅速可出现出血坏死切面呈鱼肉状典型的旋涡结构消失有灶性或片状出血或坏死时很难与子宫肌瘤红色变性区分

  2.镜下特征 子宫平滑肌肉瘤显微镜下主要有4个特征

  (1)细胞异常增生:平滑肌细胞增生活跃排列紊乱旋涡状排列消失

  (2)细胞异型性:细胞大小形态不一致核异型性明显染色质多深染分布不均根据细胞形态可分为梭形细胞型圆形细胞型巨细胞型及混合型

  (3)病理性核分裂象:肿瘤组织核分裂象多见根据核分裂象多少可分为高分化和低分化以核分裂象≥5个/10HPFs(高倍镜视野)为低度恶性子宫平滑肌肉瘤以核分裂象≥10个/10 HPFs为高度恶性子宫平滑肌肉瘤

  (4)坏死:肿瘤细胞有3种坏死即凝固性坏死(coagulatiate tumor cell necrosis)透明性坏死(hyalinenecrosis)和溃疡性坏死(ulcerative necrosis)平滑肌肉瘤以凝固性坏死为主其特征为坏死灶与周围组织的转变突然其间无肉芽组织或透明变性的结缔组织为中间带目前有学者认为组织坏死是诊断子宫平滑肌肉瘤的不可或缺的指标(图1)

  

 

  3.临床分期 子宫平滑肌肉瘤一般按国际抗癌协会(UICC-AJCCS)子宫肉瘤的分期标准进行临床分期见表1由于该分期未将肿瘤侵肌深度淋巴结受侵血管淋巴管内瘤栓等列入分期中对指导临床治疗和预后判定有一定的局限性近年来有人主张参照1988年国际妇产科联盟(FIGO)的子宫内膜癌手术病理分期标准将术后病理诊断列入分期中对临床的指导意义较大但因子宫平滑肌肉瘤病灶本身就在子宫肌层无法准确判定侵肌深度因此Ⅰ期的分期标准并不适合有一定的局限性因此多数学者主张子宫平滑肌肉瘤的Ⅰ期不再分亚期

  

 

  国际妇产科联盟(FIGO)规定于1989年10月以前对子宫内膜癌按1971年之规定进行临床分期对无法手术而行单纯放疗者或先放疗后手术者仍用1971年临床分期(表2)

  

 

  FIG0于1988年10月推荐使用子宫内膜癌之手术-病理分期法(表3)

  

 

  (1)有关分期的规定:

  ①由于子宫内膜癌现已采用手术分期以前使用的分段诊刮来区分Ⅰ期或Ⅱ期方法不再应用

  ②少数病人开始选用放疗仍使用1971年FIGO通过的临床分期但应注明

  ③肌层厚度应和癌侵犯的深度一起测量

  组织病理学分级:

  G1:非鳞状或桑葚状实性生长类型≤5%

  G2:非鳞状或非桑葚状实性生长类型占6%~50%

  G3:非鳞状或非桑葚状实性生长类型>50%

  (2)病理分级的注意事项:

  ①重视核不典型性若与结构分级不相符合时分级上应将G1或G2提高一级

  ②对浆液性腺癌透明细胞腺癌和鳞状细胞癌分级应首先考虑核的分级

  ③有鳞状成分的腺癌应按腺体成分的核分级来定级

子宫平滑肌肉瘤有哪些表现及如何诊断?

  1.症状 子宫平滑肌肉瘤一般无特殊症状可表现为类似子宫肌瘤的症状

  (1)阴道不规则流血:阴道不规则流血为最常见的症状往往持续流血多天量多或量少还可伴有突然阴道大量流血可发生于2/3的患者

  (2)下腹疼痛下坠等不适感:约占半数以上患者由于肉瘤发展快肿瘤迅速长大常出现腹痛这是由于肿瘤过度膨胀或瘤内出血坏死或肉瘤侵犯穿透子宫壁引起浆膜层破裂出血而发生急性腹痛

  (3)腹部肿块:子宫肌瘤迅速长大且在下腹部触到肿块时应考虑子宫肉瘤的可能特别是绝经后肌瘤不萎缩或反而又增大时应考虑为恶性可能

  (4)压迫症状:肿物较大时则压迫膀胱或直肠出现尿急尿频尿潴留便秘等症状如压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流出现下肢水肿等症状

  (5)其他症状:肉瘤晚期可出现消瘦全身乏力贫血低热等症状如转移到肺则咳嗽咯血如转移到脑则出现头痛下肢瘫痪等症状

  有资料显示:子宫平滑肌肉瘤的常见症状有阴道不规则流血(67.2%)阴道排液(23.9%)腹部包块(37.3%)下腹痛(26.4%)和压迫症状(22.4%)

  2.妇科检查:

  (1)子宫平滑肌肉瘤可位于子宫黏膜下肌层及浆膜下或阔韧带内比子宫肌瘤质软可与子宫肌瘤同时存在

  (2)子宫肉瘤生长迅速尤其在绝经后如原有子宫肌瘤生长突然加快应考虑恶性的可能

  (3)晚期患者可转移到盆腔和腹腔各脏器可出现腹水

  3.转移 子宫平滑肌肉瘤的转移途径主要有以下3种

  (1)血行播散:是主要转移途径通过血液循环转移到肝脏肺脏等处因此子宫平滑肌肉瘤的肝肺等远处转移较多见临床随访复查中应密切注意

  (2)直接浸润:肉瘤可直接侵及肌层甚至到达子宫的浆膜层引起腹腔内播散和腹水

  (3)淋巴结转移:相对较少尤其在早期阶段更少因此有人主张早期患者不必一律行淋巴结切除术

  1.依据病史诊断

  (1)子宫平滑肌肉瘤的症状无特异性因此术前诊断颇为困难

  (2)有子宫肌瘤病史子宫增大迅速尤其是绝经后不仅未缩小反而不断增大或伴阴道出血腹痛等症状应考虑子宫肉瘤的可能性

  2.体征诊断

  (1)盆腹腔包块或有腹水腹痛和腰痛

  (2)妇科检查肿块可硬可软表面可不平或呈结节样

  但是长期以来子宫平滑肌肉瘤的诊断标准并非统一有学者认为在肿瘤最活跃区作核分裂象计数以10个/HPFs为区分良恶性的标准但也有学者提出肉瘤的诊断不应仅凭核分裂象的多少而诊断应根据肿瘤细胞增生的密度细胞异型性程度以及核分裂象的多少三项来诊断当肿瘤细胞丰富细胞程度异型伴核分裂象在5个/10HPFs以上;或中重度异型伴核分裂象超过2个/10HPF;或肿瘤细胞侵犯肌层或脉管有病理性核分裂象时均可诊为子宫平滑肌肉瘤

  近年来妇科病理学家认为诊断子宫平滑肌肉瘤不仅要考虑肿瘤细胞增生程度细胞异型性以及核分裂象而且更重要的是肿瘤的凝固性坏死单凭任何一项指标都无法诊断子宫平滑肌肉瘤应综合上述4项指标才能作出诊断

  关于平滑肌肉瘤恶变的问题有学者认为子宫肌瘤可继发肉瘤变其提出继发性平滑肌肉瘤有以下特点:

  ①恶变常由肌瘤中央开始周边区域仍为良性表现

  ②多发性肌瘤中常只有1~2个发生肉瘤变其余仍为良性

  ③肉眼及镜下观常可以见到假包膜

  ④镜下可在同一张切片或同一个肿瘤中可发现肉瘤病灶和良性肌瘤的结构

子宫平滑肌肉瘤应该做哪些检查?

  组织病理学检查准确的病理诊断对判定患者的预后及正确处理很重要典型的子宫平滑肌肉瘤不难诊断如肿瘤多呈弥漫性生长无包膜与周围组织无明显界限切面灰黄或鱼肉样软脆镜检核分裂象每10个高倍视野下达10个或10个以上细胞有明显的异型性和凝固性坏死

  1.阴道彩色多普勒超声检查 肿瘤组织受到血管内皮生长因子的作用新生血管主要为内皮细胞缺乏平滑肌其血流阻力下降在多普勒超声上表现出高舒张血流和低阻抗Kurjak等(1995)采用阴道彩色多普勒超声鉴别诊断子宫肉瘤和子宫肌瘤B超显示所有子宫肉瘤均有子宫形态不规则子宫肌层回声有改变有肉样团块侵入肌壁多普勒检查所有子宫肉瘤都表现子宫动脉充盈并在肿瘤周围和(或)中央区有新生血管形成而子宫肌瘤仅有66%可见血管形成子宫肉瘤肌壁血管的平均阻抗指数为0.37+/-0.03子宫肌瘤为0.54+/-0.08两者相比有明显统计学差别作者提出以阻抗指数小于等于0.40为标准预测子宫肉瘤其敏感性为90.91%特异性为99.82%用本法检查有可能区别子宫肉瘤与子宫良性病变

  2.诊断性刮宫 诊断性刮宫是早期诊断子宫肉瘤的方法之一刮宫对子宫内膜间质肉瘤及恶性米勒管混合瘤有较大价值对子宫平滑肌肉瘤的诊断价值较小因为子宫平滑肌肉瘤病灶多位于肌壁间诊刮很难刮出肉瘤组织协和医院报道诊刮阳性率为17%北京大学报道为42.9%因此诊刮为阴性亦不能排除诊断肉瘤的可能

子宫平滑肌肉瘤可以并发哪些疾病?

  2/3患者在发生大出血之后出现贫血可继发感染复发及远处转移

子宫平滑肌肉瘤应该如何治疗?

  (一)治疗

  以手术治疗为主辅以放疗和化疗:

  1.手术治疗 手术治疗是子宫平滑肌肉瘤的主要治疗方法

  (1)手术适应证:主要适应ⅠⅡ期患者无严重内科疾患

  (2)手术目的:切除肿瘤了解肿瘤侵及范围期别病理性质以确定下一步治疗方案

  (3)术中探查:应注意仔细探查盆腔与腹腔脏器以及盆腹腔淋巴结有无肿大探查前应常规留取腹腔冲洗液送细胞病理学检查

  (4)当行子宫肌瘤切除术时术中应常规切开肌瘤标本注意观察有无肉瘤的可疑如发现肌纤维无漩涡状结构排列而为均质性质脆红黄相间结构时应立即行冷冻病理检查特别是发现子宫旁或卵巢血管内有蚯蚓状白色瘤栓时更应提高警惕以便手术中能够及时发现恶性决定手术范围

  (5)手术范围:全子宫或次广泛子宫切除术及双附件切除术盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除术若宫颈受侵则按宫颈癌的手术范围

  关于盆腔淋巴结是否切除有不同的观点有人认为子宫平滑肌肉瘤早期即有盆腔淋巴结转移应行盆腔淋巴结切除术也有人认为淋巴结切除术无助于改善预后对长期存活率帮助不大建议术中若探查发现淋巴结肿大可行淋巴结活检或切除术有人认为淋巴结有转移体积并不一定增大若不常规行淋巴结切除术无法全面了解病变情况不利于肿瘤的分期和制订术后治疗方案主张对诊断明确的子宫平滑肌肉瘤常规行盆腔淋巴结切除术上海医科大学肿瘤医院报道84例子宫肉瘤的治疗认为Ⅱ期子宫肉瘤有淋巴转移的可能术后又易在宫旁复发故提出应行广泛子宫双附件及腹膜后淋巴切除术术后辅以放疗和化疗

  关于卵巢是否切除也存在争论主张切除者认为双卵巢切除有助于切净肿瘤并可防止因雌激素刺激而导致肿瘤复发但另一种观点认为目前尚无明确的证据表明子宫平滑肌肉瘤与卵巢分泌的激素有关因此绝经前妇女子宫平滑肌肉瘤若未发生子宫外转移卵巢正常可以保留一侧或双侧卵巢对于年轻未育的患者若迫切渴望生育时可以考虑行肌瘤(含肉瘤)切除术但必须根据肿瘤的恶性程度边界是否清楚有无子宫肌层及血管或淋巴管内浸润等情况慎重酌情决定对保留生育功能者应密切随访

  2.放射治疗 盆腔复发是子宫肉瘤重要的临床生物行为之一也是影响该病预后的主要因素之一中国医学科学院肿瘤医院资料显示子宫肉瘤复发率42.5%(65/153)其中23例患者(35.4%)仅表现为局部复发而无远处转移Lurain 1992报道约一半病例初始复发部位在盆腔控制盆腔复发从而减少远处转移对提高生存有重要意义

  手术前后的盆腔放疗明显减少了盆腔复发这一点已得到许多作者的证实Salazart等分析复发病例显示所有Ⅰ期子宫恶性苗勒管混合瘤患者手术后均发生复发而12例手术+放疗患者中仅6例复发手术+放疗使盆腔局部控制率增加了2倍Kaocke等曾报道72例子宫肉瘤手术+放疗盆腔局部控制率77.9%而且子宫内膜间质肉瘤经术后辅助放疗无局部复发病例同样Gerszten等回顾性分析了60例恶性苗勒管混合瘤其中29例术后辅助放疗31例单纯手术放疗后局部复发率从单纯手术的55%下降至3%而未放疗的局部复发相关危险是17.54Chi等也有类似报道术后辅助放疗盆腔复发率从50%降至2l%中国医学科学院肿瘤医院29例子宫肉瘤患者手术后辅助放疗局部复发率(20.7%)较单纯手术者(42.2%)明显下降(P<0.05)放疗可以减少盆腔复发提高盆腔局部控制率

  放疗的作用在无瘤生存及总生存率方面仍有不同的报道一些作者报道放疗可提高无瘤生存率如Gerszten不仅报道术后辅助放疗使局部复发率下降而且认为术后辅助放疗通过减少局部复发从而减少远处转移的危险使Ⅰ~Ⅱ期患者的生存期得到明显延长Hoffman等报道54例子宫肉瘤中22例手术治疗32例手术+放疗后者延长了无瘤生存时间Manchul等研究106例恶性苗勒氏管混合瘤发现Ⅰ期病人术后辅助放疗提高了总的生存率无瘤生存时间以及盆腔局部控制率另一些作者则认为术后放疗不能改善生存Olah等回顾性分析318例子宫肉瘤发现术后辅助放疗比单纯手术结果还差GOG Homback报道生存率和无瘤间期在接受放疗和未接受放疗之间无差异

  子宫肉瘤不同病理学类型的放射敏感性不同子宫内膜间质肉瘤对放疗较为敏感子宫恶性中胚叶混合瘤次之平滑肌肉瘤不敏感医科院肿瘤医院资料分析24例复发肿瘤放射治疗后3例肿瘤完全消失9例肿瘤缩小≥50%8例稳定4例无效另外4例子宫颈肉瘤行单纯放射治疗3例放疗后肿瘤完全消失1例生存时间达36个月2例9个月和11个月后死于远处转移

  放射治疗方法:主要以盆腔照射为主部分病例如宫颈受累可加用腔内放疗对于已失去手术可能的病例则予体外与腔内全量放射治疗对子宫肉瘤而言放射治疗原则并无独特处可参照宫颈癌及子宫内膜癌进行

  3.化疗 子宫肉瘤具有早期血行转移特点即使是ⅠⅡ期的肿瘤患者治疗后易出现远处转移中国医学科学院肿瘤医院报道65例复发转移病例中28例(占43.1%)为单纯远处转移其中肺转移12例(18.5%)因此化疗在子宫肉瘤治疗中的作用日益得到重视许多临床工作者希望通过化疗改进预后提高5年生存率

  多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺达卡巴嗪(氮烯咪胺)顺铂等为常用且有效的药物单药研究中多柔比星(阿霉素)是研究最广泛的在软组织肉瘤中70mg/㎡比50mg/㎡更有效Cochrane复习分析14个研究机构1568例肉瘤认为化疗延长了局部复发时间无远处转移时间和无复发时间然而以多柔比星(阿霉素)为基础的化疗没有改善总生存率Piver报道多柔比星(阿霉素)75mg/㎡或60mg/㎡间隔4周共6程观察两组子宫肉瘤病人一组手术一组手术+化疗结果手术组5年生存36%手术+多柔比星(阿霉素)化疗组63%Rubin1996报道多柔比星(阿霉素)治疗晚期及复发性子宫平滑肌肉瘤有效率为25%因此多柔比星(阿霉素)是子宫肉瘤的首选药物之一近年来对异环磷酰胺的研究不断深入异环磷酰胺单药有效率在恶性中胚叶混合瘤中应用达到32%对平滑肌肉瘤为17.2%

  联合化疗有多种方案Peters报道AP方案治疗中胚叶混合瘤和内膜间质肉瘤ADM60mg/㎡顺铂(DDP)100mg/㎡(水化)11例中有效率73%其中3例二探阴性2例生存超过24个月Schutte和Sledge报道异环磷酰胺(IFO)+ADM在软组织肉瘤中反应率分别为36%和41%Azizi报道VAD方案长春新碱(VCR) 1.2mg/㎡ADM 20mg/㎡d1~3达卡巴嗪(DTIC)250Mg/㎡d1~56例中3例达完全缓解1例部分缓解缓解期15.6月并有1例24个月后仍无瘤生存中国医学科学院肿瘤医院20例复发或转移的子宫平滑肌肉瘤采用此方案7例部分缓解8例稳定5例进展0例完全缓解另有18例子宫肉瘤术后应用VAD方案无肿瘤复发9例5年生存72.7%较45例单纯手术组有较大提高(56.7%)Resnik报道EPA方案:依托泊苷(VP-16) 100mg d1~2顺铂(DDP)50mg/㎡ADM 50mg/㎡42例子宫中胚叶混合瘤Ⅰ-Ⅱ期患者2年生存率达92%19例晚期患者2年生存率33%4例可评价反应的患者中2例CR2例PR取得较好疗效最近Sutton等报道美国GOG 50个研究单位的224例子宫癌肉瘤随机分为单药异环磷酰胺(IFO)和联合用药异环磷酰胺(IFO)+顺铂(DDP)的治疗结果单药异环磷酰胺(IFO)反应率为36%联合用药异环磷酰胺(IFO)+顺铂(DDP)反应率为54%两组P=0.03联合用药组在无瘤生存曲线上有明显优势两组无瘤进展期分别为4个月和6个月但对总生存率两组无差异

  在新药研究中紫杉醇(泰素)显示出中等活性如Cartin等报道Ⅱ期临床研究53例癌肉瘤采用紫杉醇170mg/㎡15例有放疗史者为135mg/㎡33例有既往化疗失败史总有效率18.2%另一新药拓扑替康(Topotecan美新)未显示出重要作用Miller报道GOGⅡ期临床试验36例晚期或持续存在的子宫肉瘤使用拓扑替康(Topote-can)CR 1例(3%)PR3例(8%)稳定12例(33%)进展20例(56%)

  有效化疗方案举例:

  长春新碱(VCR:1.2mg/㎡静脉冲入第1天

  ADM:20mg/㎡静脉冲入第1~3天

  达卡巴嗪(DTIC):250mg/㎡静脉滴注第1~5天

  3~4周重复

  (二)预后

  子宫肉瘤疗效不满意5年生存率相差较大可能与不同病理类型及诊断标准有差别有关总的说来平滑肌肉瘤5年生存率多数报道较好范围在20%~63%(平均47%)中国医学科学院肿瘤医院48例平滑肌肉瘤5年生存率为46.8%中胚叶混合瘤较差5年生存率20%~30%

  影响预后的因素:

  1.病变范围 Salazar等分析文献近900例子宫肉瘤认为Ⅰ期5年生存54%明显高于ⅡⅣ期的11%Resnik认为在影响预后因素中最重要的是肿瘤浸润范围最好分为限于子宫和超出子宫2个范围中国医学科学院肿瘤医院资料分析病变局限于子宫不论是否宫颈或子宫浆膜受侵(即ⅠⅡ期)其复发率和生存率无差别Ⅰ期5年生存59.6%Ⅱ期50%肿瘤超出子宫侵及盆腔脏器(Ⅲ期)和上腹或远处转移(Ⅳ期)时5年生存分别为25%和10%(P<0.01)中胚叶混合瘤深肌层受复发率100%而局限于内膜层者无复发肿瘤浸润内1/3肌层5年生存75%中1/3肌层5年生存50%

  2.病理表现 平滑肌肉瘤来自肌瘤恶变预后好于原发性肉瘤影响平滑肌肉瘤预后的重要因素是有丝分裂数根据Piver及Lurain统计10个高倍视野中有丝分裂相为0~4个5年生存率达99%而分裂象为5~9个时生存率为30%7~10个时则生存率降至16%

  3.治疗方法 手术是治疗子宫肉瘤最好方法单纯放疗或化疗仅起到姑息作用疗效差手术后辅助放疗可明显减少盆腔复发率已得到一致承认但能否提高5年生存率不同作者报道不同Coppleson和Vongtama报道术后放疗较单纯手术5年生存率提高10%~20%但也有作者则认为无明显提高手术加化疗对预防复发和转移提高生存有一定作用

  4.其他 放射治疗后发生的子宫肉瘤预后差腹腔细胞学阳性也是预后差因素之一较年轻的病人似比绝经后的病人有较好的预后继发性子宫肉瘤的预后比原发性者好



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    责任编辑:程成

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